Síntomas de craneofaringioma

Los craneofaringiomas son tumores cerebrales no cancerosos que crecen cerca de la glándula pituitaria y el hipotálamo. El tumor crece lentamente y normalmente no se disemina a otras partes del cerebro o del cuerpo.

Los craneofaringiomas son extremadamente raros, ocurren aproximadamente en 2 por cada 1 millón de personas y representan alrededor del 2% al 3% de todos los tumores cerebrales.

Los craneofaringiomas pueden afectar los nervios circundantes que transmiten información visual desde los ojos al cerebro (nervios ópticos), la glándula pituitaria y el hipotálamo. El grado en que esto puede suceder depende de la ubicación y el tamaño exactos del tumor. Un craneofaringioma grande puede comprimir e interrumpir la función de varias estructuras vecinas.

La alteración de los nervios ópticos puede causar problemas de visión. Debido a que la glándula pituitaria y el hipotálamo participan en la producción y secreción de hormonas que regulan una amplia variedad de procesos corporales, los craneofaringiomas pueden afectar muchas partes diferentes del cuerpo y aspectos de la vida.

Hay 2 tipos de craneofaringiomas según las características observadas al microscopio.

Este es el tipo más común de craneofaringioma que se presenta como masas quísticas con calcificaciones. Puede haber múltiples quistes llenos de un líquido espeso y aceitoso rico en proteínas y productos sanguíneos. Los niños se ven afectados con mayor frecuencia por este tipo.

El craneofaringioma papilar es el tipo más raro de craneofaringioma y afecta con mayor frecuencia a adultos. En algunos casos, pueden formarse quistes, pero no son una característica destacada. El tumor suele ser más sólido que quístico.

Los síntomas de los craneofaringiomas pueden presentarse durante años antes del diagnóstico porque pueden ser vagos o desarrollarse tan gradualmente que los cambios pasan desapercibidos. Además, si el tumor es pequeño, los síntomas pueden estar completamente ausentes. Los primeros síntomas de los craneofaringiomas varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Los tumores producen síntomas por compresión de estructuras adyacentes como las vías ópticas, el hipotálamo y el tallo hipofisario.

Algunos signos tempranos de craneofaringiomas pueden incluir cambios visuales y dolores de cabeza causados por el aumento de la presión intracraneal debido al crecimiento del tumor. Sin embargo, "temprano" es un nombre ligeramente inapropiado, ya que el tumor puede haber existido durante mucho tiempo antes de que creciera hasta alcanzar un tamaño suficiente para causar síntomas.

En general, las visitas periódicas a su médico de atención primaria brindan la mejor oportunidad para que tanto usted como su médico controlen los cambios en su cuerpo. Es posible que su médico pueda detectar cambios que se desarrollaron demasiado gradualmente como para que usted los note y ordenar pruebas adicionales o derivarlo a un neurocirujano o endocrinólogo, si corresponde.

Aunque los craneofaringiomas también pueden ocurrir en adultos, existen varios síntomas exclusivos de los niños debido a la importancia de las hormonas durante el desarrollo normal.

Pueden ocurrir anomalías relacionadas con el crecimiento en niños con craneofaringiomas que afectan la glándula pituitaria. La glándula pituitaria produce la hormona del crecimiento que promueve el desarrollo saludable de los niños al actuar sobre los huesos, los músculos y muchos otros tejidos del cuerpo. La falta de hormona del crecimiento puede provocar un crecimiento deficiente y síntomas como baja estatura o retraso en la pubertad. En raras ocasiones, algunos niños con craneofaringioma pueden desarrollar la pubertad demasiado pronto.

Los síntomas de los craneofaringiomas varían según la ubicación del tumor y las estructuras circundantes afectadas. Ampliamos los síntomas importantes a continuación.

La glándula pituitaria controla la liberación de múltiples hormonas en el cuerpo, de ahí su apodo común, "glándula maestra". Los craneofaringiomas pueden afectar el rendimiento de la glándula pituitaria provocando déficits hormonales debido a la compresión e invasión del tumor en crecimiento. Las hormonas de la glándula pituitaria comúnmente afectadas y los resultados de sus deficiencias incluyen lo siguiente:

• La deficiencia de la hormona del crecimiento (GH) puede disminuir la tasa de crecimiento de un niño y retrasar la pubertad.
• La deficiencia de hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) puede causar disfunción sexual y amenorrea (ausencia de menstruación) en las mujeres.
• La deficiencia de hormona adrenocorticotrófica (ACTH) puede causar síntomas como debilidad, fatiga y pérdida de apetito.
• La deficiencia de hormona estimulante de la tiroides (TSH) tiene muchas implicaciones para la salud, incluida debilidad generalizada, fatiga, irregularidades menstruales, aumento de peso y estado de ánimo deprimido.

El hipotálamo es otra estructura fundamental que desempeña un papel importante en la producción de hormonas y ayuda a gestionar una amplia variedad de procesos y sentimientos como el hambre y la sed, la temperatura corporal, el deseo sexual, el sueño y las emociones. El hipotálamo está situado encima de la glándula pituitaria, pero puede verse afectado por un craneofaringioma grande. El daño al hipotálamo puede causar síntomas como:

• Aumento de peso que se produce incluso con restricción calórica y cambios en el estilo de vida.
• Dificultad para dormir por la noche
• Retraso en el desarrollo sexual o disfunción sexual.
• Presión arterial alta o baja
• Fluctuaciones en la temperatura corporal.

La compresión del hipotálamo o la glándula pituitaria también puede provocar un aumento de la sed y la micción en una afección conocida como diabetes insípida central.

Los nervios ópticos transportan información visual al cerebro. Por encima de la glándula pituitaria se encuentra el quiasma óptico, donde se cruzan los nervios ópticos derecho e izquierdo. Cuando el craneofaringioma comprime los nervios y el quiasma ópticos, esto puede provocar 2 síntomas principales: visión borrosa y pérdida de la visión periférica. Los síntomas visuales se encuentran entre los síntomas más comunes en pacientes que padecen un craneofaringioma.

Muchos pacientes diagnosticados con craneofaringiomas experimentan dolores de cabeza. Los dolores de cabeza pueden ocurrir debido al aumento de la presión en el cerebro debido a un craneofaringioma grande. En algunos casos, el tumor puede obstruir el paso del líquido cefalorraquídeo en una afección llamada hidrocefalia.

Los craneofaringiomas suelen ser tumores benignos que crecen en la base del cerebro detrás de la nariz. Los síntomas pueden variar según la edad del paciente y el tamaño y la ubicación del tumor. En muchos casos, los síntomas del tumor se presentan años antes del diagnóstico y pueden variar según las estructuras contra las que presiona el tumor.

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Asociación en Red de Hipófisis
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos
• Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños
• Fundación del Crecimiento de los Niños
• Sociedad Endocrina
• Fundación Pituitaria