Tumor hipofisario: lo que el paciente necesita saber

Los adenomas hipofisarios son tumores de crecimiento lento que surgen de la glándula pituitaria, ubicada en la base del cráneo. Los pacientes pueden experimentar dolores de cabeza, defectos de visión y síntomas específicos relacionados con un déficit o exceso hormonal. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos en algunos casos, cirugía y radiación. La supervivencia suele ser excelente; sin embargo, la eficacia del tratamiento depende del tipo específico de tumor.

Los tumores hipofisarios son tumores más comúnmente benignos asociados con una de las estructuras secretoras de hormonas más prominentes del cuerpo: la glándula pituitaria. Los tumores pituitarios son de crecimiento lento, no cancerosos y no se propagan a otras partes del sistema nervioso central ni del cuerpo.

Los tumores hipofisarios representan hasta una cuarta parte de todos los tumores cerebrales. Estos tumores pueden secretar o no una variedad de hormonas por sí solos. Los tumores hipofisarios que secretan una hormona se denominan tumores funcionantes, mientras que los que no secretan una hormona se clasifican como tumores no funcionantes. Los tumores hipofisarios se denominan comúnmente adenomas hipofisarios.

La glándula pituitaria está ubicada entre los ojos y en el medio de la cabeza, en la base del cráneo. Desempeña un papel importante en la regulación hormonal de una amplia variedad de funciones corporales, como el crecimiento, el metabolismo, la reproducción sexual, la retención de agua y la respuesta del cuerpo al estrés. La glándula pituitaria, con forma de tallo, está rodeada por arterias principales (las arterias carótidas), los nervios ópticos (ojos) y estructuras cerebrales importantes como el hipotálamo, que es responsable de regular muchos de los sistemas reguladores homeostáticos (estabilizadores) del cuerpo (incluidos la glándula pituitaria).

Los síntomas asociados con los tumores pituitarios generalmente son el resultado de una función hormonal alterada y/o un aumento de la presión local sobre los nervios ópticos causados por el tumor. Los síntomas varían ampliamente y dependen de si la secreción hormonal está alterada, qué tipo de hormona está afectada y sobreproducida y qué estructuras experimentan presión y compresión anormales por parte del tumor.

Los síntomas pueden ser causados por la presión sobre las estructuras circundantes, como los nervios ópticos o el hipotálamo, o por una disminución de la producción hormonal debido al aumento de presión sobre la propia glándula pituitaria.

• Dolor de cabeza
• Sensibilidad a la temperatura
• Transpiración excesiva
• Disminución del apetito
• Visión periférica doble, borrosa y/o deficiente.
• Letargo
• Náuseas y vómitos
• Debilidad
• Disminución de la libido
• Desórdenes menstruales
• Sed excesiva/micción frecuente
• Presión arterial alta o baja
• Estreñimiento
• Crecimiento lento
• Pubertad de inicio tardío o temprano

Otros síntomas pueden resultar de niveles excesivos de una de las siguientes hormonas:

• Prolactina
  • Esterilidad
  • Menstruación irregular o ausente
  • Disminución de la libido
  • Producción de leche y secreción anormal de los pezones (galactorrea)
  • Osteoporosis
  • Impotencia
  • Sequedad vaginal
  • Disfunción eréctil
• Hormona del crecimiento
  • Agrandamiento de las manos, pies, cara, lengua y/u otros tejidos blandos.
  • Gigantismo
  • Engrosamiento de los rasgos faciales.
  • Apnea del sueño
  • Parálisis facial en un lado.
  • Síndrome del túnel carpiano
  • Dolor en articulaciones y huesos
  • Transpiración anormal o excesiva.
  • Piel grasa
  • Impotencia
• Hormona adrenocorticotrópica
  • Aumento rápido de peso, particularmente en el torso y la cara, desproporcionado con las extremidades.
  • Resistencia a la insulina que conduce a hiperglucemia y diabetes.
  • Piel fina y debilitada con tendencia a sufrir hematomas.
  • Estrías de la piel (líneas/arrugas/estrías)
  • Hirsutismo (crecimiento del vello facial y de patrón masculino)
  • Síntomas psicológicos como cambios de humor, depresión y ansiedad.
  • Músculos y huesos debilitados.
  • Dolor de espalda
  • Hipertensión
  • Disminución de la fertilidad en los hombres.
• Hormona estimulante de la tiroides
  • Apetito incrementado
  • Pérdida de peso
  • Arritmia
  • Temblores
  • Fatiga
  • Debilidad muscular
  • Insomnio
  • Deposiciones anormalmente frecuentes
  • Hinchazón en las extremidades inferiores.
  • Nerviosismo/irritabilidad
  • Disminución de la fertilidad
  • Sudoración excesiva

Actualmente se desconoce la causa de los tumores hipofisarios. Ciertas afecciones hereditarias raras, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), aumentan el riesgo de desarrollar un tumor hipofisario. Sin embargo, la mayoría de los tumores se desarrollan espontáneamente y no están asociados con ninguna condición hereditaria.

Los tumores hipofisarios son el segundo tumor primario benigno más común del sistema nervioso central y representan el 17% de todos estos tumores. La tasa de incidencia es de 4,20 por 100.000 habitantes. A las mujeres se les suele diagnosticar un tumor pituitario con más frecuencia que a los hombres. Los tumores hipofisarios son más comunes en pacientes mayores.

El diagnóstico se basa en una variedad de factores, que incluyen la historia clínica, el examen físico y los hallazgos de laboratorio/radiológicos. Su médico comenzará por realizar una historia clínica para identificar posibles síntomas de trastornos pituitarios y eliminar diagnósticos alternativos. Por lo general, se realiza un examen físico para identificar déficits en la visión o cambios en la apariencia que puedan atribuirse a un tumor pituitario (consulte los cambios asociados con cada desequilibrio hormonal más arriba).

Dependiendo de lo que se encuentre, el médico puede ordenar una variedad de pruebas:

• Análisis de sangre y/u orina para identificar niveles hormonales excesivos o insuficientes.
• Se realiza una resonancia magnética (RM) o, con menos frecuencia, una tomografía computarizada (TC) para visualizar la presencia de un tumor.
• El muestreo de sangre venosa se puede utilizar para detectar tumores secretores de hormona adrenocorticotrópica que son difíciles de identificar con resonancia magnética.
• En casos raros, se puede realizar una biopsia del tumor si es necesaria una mayor identificación.

Las opciones de tratamiento varían según el tipo de tumor, el tamaño y el grado en que el tumor interfiere con las estructuras circundantes. Las opciones de tratamiento incluyen medicación, cirugía y radiación. Los tumores pituitarios que se descubren de manera incidental y no causan síntomas pueden observarse con el tiempo.

Se pueden usar diversos medicamentos para disminuir la producción de una hormona específica por parte del tumor o bloquear el efecto de esa hormona en los tejidos del cuerpo. Se pueden usar medicamentos adicionales para sustituir la baja producción de hormonas. Los tumores secretores de prolactina (llamados prolactinomas) generalmente se reducen con terapia médica, eliminando la necesidad de cirugía.

La cirugía es la forma principal de tratamiento para la mayoría de los tumores hipofisarios, excepto los tumores secretores de prolactina. El tipo de cirugía y sus posibilidades de éxito dependen del tamaño, la ubicación y la invasividad general del tumor.

La cirugía transesfenoidal es una técnica que utiliza un endoscopio para ingresar al cráneo a través de la nariz para extirpar el tumor, eliminando la necesidad de realizar una incisión más grande mediante una craneotomía. Este es el método preferido para tumores pequeños, medianos y algunos grandes. No hay cicatriz visible y no se toca directamente ninguna parte del cerebro. Por tanto, esta técnica minimiza las complicaciones neurológicas.

Las tasas de complicaciones son bajas, pero pueden incluir pérdida de líquido cefalorraquídeo, micción y sed excesivas (diabetes insípida) y déficit hormonales. Suelen ser condiciones temporales. La mayoría de las estancias en el hospital no duran más de 1 a 2 días.

Por lo general, algunos tumores más grandes no se pueden extirpar de la misma manera. En tales casos, el cirujano podría optar por una craneotomía. Durante este procedimiento, el cirujano expone el tumor a través de la parte superior del cráneo. Se trata de una forma de cirugía más invasiva y la estancia postoperatoria es más larga, normalmente entre 3 y 4 días.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Adenomas hipofisarios gigantes y multicompartimentales en el Neurosurgical Atlas.

La radioterapia se utiliza a menudo después de la cirugía para prevenir el crecimiento del tumor residual. Si hay evidencia de crecimiento del tumor residual después de la cirugía, se podría considerar el tratamiento con radiación. La radioterapia puede realizarse en forma de radiación externa tradicional o mediante radiocirugía estereotáctica, más intensa y precisa.

La radioterapia de haz externo tradicional administra directamente un solo haz de radiación al tumor. El procedimiento suele realizarse 5 veces por semana, durante varias semanas. Los tratamientos de radiación pueden tardar varios años en controlar completamente el crecimiento del tumor y/o la secreción hormonal, y el procedimiento corre el riesgo de dañar la función pituitaria normal, así como las estructuras neurales adyacentes.

La radiocirugía estereotáxica puede administrar dosis más altas de radiación con mayor precisión mediante la aplicación de haces múltiples y precisos para apuntar al tumor. No requiere ninguna incisión y se realiza como un procedimiento ambulatorio de una sola sesión. Al igual que con la radioterapia de haz externo, pueden pasar años hasta que se manifiesten todos los beneficios, pero a diferencia de la radioterapia de haz externo, las estructuras circundantes son menos propensas a sufrir daños debido al tratamiento de radiación. Por lo general, se evita el tratamiento de tumores cerca de nervios importantes.

La radioterapia se puede utilizar en raras ocasiones como alternativa a la cirugía en los casos en los que el tumor es inaccesible por vías tradicionales.

Las posibles complicaciones de la radioterapia incluyen dolores de cabeza, convulsiones, problemas neurológicos (según el área que se esté tratando) y dificultades para pensar o tomar decisiones. La lesión permanente de los tejidos sanos causada por la radiación (necrosis por radiación) es otra complicación posible pero tardía de la radioterapia que provoca dolores de cabeza, pérdida de memoria, cambios de personalidad y convulsiones. Esta complicación es poco común pero puede ocurrir meses o años después del tratamiento.

La mayoría de los tumores hipofisarios son benignos y de crecimiento lento (no cancerosos). Sin embargo, los tumores que producen ciertas hormonas pueden tener efectos secundarios a largo plazo que exponen al paciente al riesgo de sufrir un ataque cardíaco o un derrame cerebral. Aunque normalmente no ponen en peligro la vida, los tumores más grandes pueden comprimir o incluso invadir las estructuras circundantes. La extirpación de estos tumores es más desafiante y tienen una mayor tendencia a reaparecer.

Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos e Ictus

Asociación de Red Hipofisaria

Fundación de Apoyo e Investigación para el Cushing

Fundación de Hipófisis

Sociedad Endocrina

Sistema nervioso central- cerebro y médula espinal.

Líquido cefalorraquídeo- líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal.

Dura- capa más externa de las meninges.

Edema- hinchazón causada por exceso de líquido en los tejidos.

Meninges- cubierta membranosa externa del cerebro y la médula espinal.

Colaborador- Gina Watanabe BS