Descripción general de tipos de tumores cerebrales

Un tumor cerebral es un crecimiento anormal de células dentro o alrededor del cerebro. Los tumores cerebrales pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos) y pueden comenzar en el cerebro mismo (tumores cerebrales primarios) o diseminarse al cerebro desde otras partes del cuerpo (tumores cerebrales secundarios o metastásicos).

Los efectos de un tumor cerebral dependen de su tamaño, ubicación y tipo. Los síntomas comunes incluyen dolor de cabeza, náuseas y vómitos, convulsiones, confusión y problemas de visión o audición. Los tumores cerebrales se pueden diagnosticar mediante técnicas de imágenes médicas como la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC). Las opciones de tratamiento para los tumores cerebrales incluyen cirugía, radioterapia, quimioterapia y otros medicamentos, y dependen del tipo de tumor y su ubicación.

No todos los tumores cerebrales causan los mismos síntomas ni tienen el mismo pronóstico a largo plazo, por lo que un cirujano debe identificar el tipo de tumor cerebral que tiene para determinar el mejor tratamiento. En este artículo, explicaremos más sobre cómo se clasifican los tumores cerebrales y brindaremos una descripción general de los diferentes tipos de tumores cerebrales.

Los tumores cerebrales se pueden clasificar de varias maneras diferentes según el lugar donde se origina el tumor, el nivel de malignidad, el tipo de célula original y la ubicación dentro del cerebro. Es útil familiarizarse con estos términos porque los profesionales médicos y quirúrgicos los utilizan con frecuencia para describir su tumor y pueden usarse al determinar el tratamiento.

• Primario versus secundario: los tumores cerebrales que comienzan en el cerebro se denominan tumores cerebrales primarios. Los tumores cerebrales que se han diseminado desde un tumor ubicado en otra parte del cuerpo, como los tumores en los pulmones o las mamas, se denominan tumores secundarios o metastásicos.
• Benignos versus malignos: los tumores cerebrales también se pueden clasificar según su agresividad. Los tumores de crecimiento lento y menos invasivos se consideran benignos (no cancerosos). Los tumores cerebrales agresivos de rápido crecimiento que invaden el tejido cerebral sano o se diseminan a los tejidos circundantes se consideran malignos (cancerosos).
• Tipo de célula original: otra forma de clasificar los tumores cerebrales es según el tipo de célula que los compone. Las células gliales son las células de soporte del cerebro. Los tumores cerebrales se pueden clasificar como gliales (compuestos por células gliales como astrocitos, células ependimarias y oligodendroglia) o no gliales (desarrollados en otras estructuras del cerebro).
• Ubicación: Es probable que los tumores cerebrales en adultos se encuentren encima del tentorio, que es una membrana que separa el cerebelo de los lóbulos del cerebro; estos tumores se denominan supratentoriales. Por el contrario, los tumores cerebrales en los niños a menudo se forman debajo del tentorio y se describen como infratentoriales.

Hay muchos tipos diferentes de tumores cerebrales, pero los que se describen a continuación son los 3 tipos más comunes:

• Meningioma: este tipo de tumor comienza en las meninges, que son las capas protectoras que rodean el cerebro y la médula espinal. Los meningiomas suelen ser tumores benignos de crecimiento lento, pero aún pueden causar síntomas al ejercer presión sobre estructuras cercanas como el cerebro, los nervios y los vasos sanguíneos. Los meningiomas a menudo se encuentran durante un examen o exploración por un motivo médico diferente. Ocurren con mayor frecuencia en mujeres, posiblemente porque estos tumores tienen receptores de estrógeno y progesterona. Los meningiomas también son más comunes en personas mayores, pero pueden ocurrir en pacientes más jóvenes que previamente recibieron radioterapia cerebral.
• Glioma: este tipo de tumor comienza a crecer a partir del tejido de soporte del cerebro, llamado glía. Las células gliales brindan apoyo y protección a las neuronas (células nerviosas) del cerebro. Los gliomas pueden ser algo benignos o malignos e incluyen subtipos como astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas.
• Tumor pituitario: estos tumores se desarrollan en la glándula pituitaria, que se encuentra en la base del cerebro y controla la producción de hormonas responsables del crecimiento, el metabolismo, la reproducción y otras funciones corporales. Los tumores hipofisarios pueden ser en su mayoría benignos o rara vez malignos y pueden provocar desequilibrios hormonales.

Estos 3 tipos de tumores representan el 80% de todos los tumores cerebrales. Dentro de estos, existen varios subtipos relacionados:

• Astrocitoma: se originan a partir de astrocitos (células que sostienen las células nerviosas). Los astrocitomas pueden crecer lentamente (bajo grado) o rápido (alto grado) y se encuentran en el cerebro o la médula espinal.
• Oligodendroglioma: tumores raros de crecimiento lento que se desarrollan a partir de oligodendrocitos (células gliales que sostienen y mielinizan (aíslan) las células nerviosas en el sistema nervioso central). Están ubicados principalmente en los lóbulos frontales del cerebro.
• Ependimoma: se origina en el revestimiento epitelial de los ventrículos (4 cavidades en el cerebro por las que pasa el líquido cefalorraquídeo). Cuando se encuentran en el cuarto ventrículo (el más bajo), causan hidrocefalia obstructiva, una acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro que se asocia con un pronóstico menos favorable.
• Glioblastoma (GBM): astrocitomas malignos, agresivos y de alto grado. Estos tumores también se conocen como cáncer de cerebro.
• Astrocitoma pilocítico: astrocitomas benignos, de bajo grado y bien definidos. Suelen aparecer en la región cerebelosa y suelen tener buen pronóstico.
• Adenoma hipofisario: tumores benignos que se desarrollan en la glándula pituitaria. Algunos son "funcionales", lo que significa que producen en exceso varias hormonas clave que luego se liberan en el torrente sanguíneo, mientras que otras pueden provocar una producción insuficiente de hormonas.

Nota importante: las metástasis cerebrales representan aproximadamente el 50 % de todos los tumores cerebrales. Los tumores cerebrales metastásicos se originan en otras partes del cuerpo y metastatizan (se diseminan) al cerebro. Los tumores primarios comunes que hacen metástasis en el cerebro incluyen melanoma, tumores de pulmón, mama, colon y riñón.

Los tumores cerebrales raros son aquellos que se ven con menos frecuencia y pueden ser más difíciles de diagnosticar y tratar. Algunos de los tipos de tumores cerebrales más raros incluyen los siguientes:

• Cordoma: Tumores benignos de crecimiento lento comúnmente ubicados en la base del cráneo o en la parte inferior de la columna. Pueden aplicar presión sobre el tejido neural cercano (responsable de transmitir y procesar información sensorial y coordinar el movimiento y otras funciones corporales).
• Craneofaringioma: tumores supratentoriales relativamente benignos pero a menudo recurrentes. Estos tumores pueden causar compresión del quiasma óptico (donde la información visual se transmite desde los ojos al cerebro), lo que provoca defectos en la visión, o de la glándula pituitaria cercana, lo que provoca problemas de crecimiento, metabolismo y función reproductiva.
• Neuroma acústico: También conocidos como schwannomas vestibulares, se derivan de las células de Schwann, que se encargan de aislar los nervios periféricos. Estos tumores pueden causar pérdida de audición, zumbidos en el oído y problemas de equilibrio.
• Hemangioblastoma: Tumores que se originan en los vasos sanguíneos. Se encuentran comúnmente en la región cerebelosa en la base del encéfalo y pueden estar asociados con afecciones hereditarias, como el síndrome de von Hippel-Lindau, que puede causar tumores en varias partes del cuerpo.
• Gangliocitoma: Tumores compuestos de células ganglionares neoplásicas (neuronas multipolares grandes displásicas). Se pueden clasificar como gangliocitomas bien diferenciados (compuestos por células que crecen lentamente y se parecen a las células normales) o gangliocitomas anaplásicos (compuestos por células que se dividen rápidamente y se parecen poco o nada a las células normales).
• Pinealoma: Tumores raros de la glándula pineal que ocurren con mayor frecuencia en niños menores de 12 años. Pueden causar hidrocefalia obstructiva, una interrupción del flujo de líquido cefalorraquídeo que provoca un aumento de la presión dentro del cráneo. Los pinealomas pueden producir b-HCG, una hormona que conduce a la pubertad temprana.
• Meduloblastoma: cáncer altamente maligno que ocurre con mayor frecuencia en niños. A menudo se encuentran en el cerebelo, donde produce síntomas como una forma de caminar descoordinada y de base amplia.

Los tumores cerebrales pueden ocurrir en personas de todas las edades, pero los síntomas y las opciones de tratamiento pueden ser diferentes entre niños y adultos, y el diagnóstico puede ser más difícil en los niños porque no siempre pueden describir claramente sus síntomas. Ciertos tipos de tumores también son más comunes en ciertos grupos de edad, que describimos a continuación.

Los tumores cerebrales metastásicos que se han diseminado desde otras fuentes tumorales son el tipo más común en adultos. De los tumores cerebrales primarios, el meningioma es el más común en adultos y representa el 30% de los casos. Debido a que los meningiomas suelen ubicarse cerca de la superficie del cerebro, son más fáciles de extirpar con cirugía y tienen un pronóstico excelente.

El glioblastoma es el cáncer cerebral maligno primario más común en adultos y se asocia con un pronóstico menos favorable. Otros tumores cerebrales comunes en adultos incluyen adenomas hipofisarios, neuromas acústicos, oligodendrogliomas y hemangioblastomas.

Los tumores cerebrales más comunes en adultos jóvenes son los adenomas hipofisarios. Este tumor benigno afecta a la glándula pituitaria, que es una pequeña glándula situada en la base del cerebro que regula las hormonas.

Los craneofaringiomas son más comunes en niños, pero también pueden ocurrir en adultos jóvenes. El craneofaringioma, un tumor relativamente benigno que lamentablemente reaparece con frecuencia, afecta a la glándula pituitaria y el hipotálamo, que regulan funciones importantes como el crecimiento y la regulación hormonal. Los meningiomas y los gliomas también pueden afectar a adultos jóvenes, aunque los gliomas son más comunes en los adultos mayores.

Los tumores cerebrales en niños son poco comunes, pero pueden tener un impacto significativo en la salud y el desarrollo del niño. Los tipos de tumores cerebrales con mayor probabilidad de encontrarse en niños incluyen:

• Astrocitoma pilocítico: tumor benigno de crecimiento lento que es el tumor cerebral primario más común que se encuentra en niños.
• Meduloblastoma: tumor maligno que se origina en el cerebelo del encéfalo y es el tumor cerebral maligno más común que se presenta en niños.
• Craneofaringioma: tumor benigno que afecta a la glándula pituitaria y el hipotálamo, que regulan funciones importantes como el crecimiento y la regulación hormonal.
• Ependimoma: tipo de tumor que se encuentra en niños y que comienza en las células que recubren los ventrículos del cerebro y la médula espinal.
• Glioma pontino intrínseco difuso (DIPG): un tumor agresivo que crece en el tronco del encéfalo y generalmente se diagnostica cuando los niños tienen entre 5 y 7 años; a veces se le llama glioma del tronco del encéfalo.
• Pinealoma: un tumor que puede ser benigno o maligno y ocurre en o alrededor de la glándula pineal, que produce melatonina y regula el ciclo de vigilia-sueño del cuerpo.

Los tumores cerebrales benignos o no cancerosos suelen crecer lentamente y tienen poco potencial para propagarse. Los tumores cerebrales primarios benignos comunes incluyen:

• Craneofaringioma (aunque este tumor suele reaparecer)
• Gangliocitoma bien diferenciado
• Hemangioblastoma
• Meningioma
• Algunos pinealomas
• La mayoría de los adenomas hipofisarios
• Neuroma acústico

Los tumores cerebrales malignos son más agresivos y conllevan un alto riesgo de propagarse a los tejidos circundantes. Los tumores gliales comprenden aproximadamente el 78% de los tumores cerebrales malignos. Estos tumores cerebrales a menudo se describen mediante un sistema de clasificación. El grado del tumor (números romanos I-IV) está determinado por características microscópicas específicas que indican un comportamiento agresivo.

• Los tumores de grado I crecen lentamente, es poco probable que se propaguen y, a menudo, se tratan únicamente con cirugía.
• Los tumores de grado II tienen pocas probabilidades de crecer y diseminarse, pero pueden reaparecer después de la cirugía.
• Los tumores de grado III tienen células que son más anormales que las de un tumor de grado I o II. Estas células tienden a crecer y dividirse más rápidamente y es más probable que se propaguen a otras partes.
• Los tumores de grado IV son el grado más alto de tumores (se consideran cancerosos) y se caracterizan por células cancerosas que se dividen rápidamente y están rodeando un área de células muertas (necrosis). Estos tumores suelen estar rodeados de nuevos vasos sanguíneos, que ayudan a mantener el rápido crecimiento del tumor.

El glioblastoma es el tumor cerebral primario maligno más común en adultos. Es un tumor glial de grado IV (el grado más alto y agresivo) y se le conoce como el tumor cerebral más mortal. El astrocitoma es el tipo más común de glioma; comúnmente son de bajo grado en los niños pero de alto grado en los adultos. Otros tumores que conllevan un alto riesgo de malignidad incluyen ependimomas, oligodendrogliomas, gangliocitomas anaplásicos y meduloblastomas. Los tumores cerebrales metastásicos (secundarios) también pueden comportarse de manera agresiva en el cerebro.

• Un tumor cerebral es un crecimiento anormal de células en el cerebro y los efectos que se experimentan dependen de su tamaño, ubicación y tipo.
• Los tumores cerebrales se clasifican según el origen del tumor (primario versus secundario), el nivel de malignidad, el tipo de célula original y la ubicación dentro del cerebro.
• Los tumores cerebrales pueden ocurrir en personas de todas las edades, pero ciertos tipos de tumores son más comunes en ciertos grupos de edad.
• No todos los tumores cerebrales causan los mismos síntomas ni tienen el mismo pronóstico a largo plazo, por lo que es importante que un médico identifique el tipo de tumor cerebral que tiene para determinar el mejor tratamiento.

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños
• Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos