Descripción general de la historia natural del meningioma

Los meningiomas son el tumor primario más frecuente del cerebro y la médula espinal, se originan en las membranas que rodean el cerebro (meninges) y comprimen el cerebro (Figura 1). Según su apariencia y comportamiento, estos tumores se clasifican en tres grados. La mayoría de los meningiomas son benignos (es decir, grado I). Estos tumores pueden ser hallazgos incidentales debido al uso generalizado de pruebas de imágenes radiográficas para evaluar otras afecciones.

Su diagnóstico definitivo se establece con la historia del paciente, el examen físico, las pruebas de imagen y la toma de muestras del tumor. El patrón de imagen característico de los meningiomas es su sello distintivo. En general, los meningiomas son asintomáticos y miden alrededor de 3 cm de diámetro. Sin embargo, si aparecen síntomas, se corresponden con el tamaño y la ubicación del tumor, así como con su capacidad para causar inflamación cerebral local. No se sabe del todo qué causa los meningiomas.

Los factores que aumentan su aparición incluyen la edad, los antecedentes familiares, los trastornos genéticos y las exposiciones ambientales. El conocimiento y la comprensión de la historia natural de los meningiomas es importante para brindar tratamiento y apoyo a los pacientes y sus familias.

Es fundamental determinar si un meningioma es canceroso o no canceroso. Un meningioma canceroso tiene el potencial de invadir el cerebro circundante y las estructuras relacionadas, lo que dificulta su extirpación por completo. Por el contrario, los meningiomas no cancerosos empujarán al cerebro, en lugar de invadirlo, y pueden extirparse más fácilmente. Si un tumor no canceroso causa síntomas problemáticos, generalmente se cura mediante extirpación quirúrgica completa.

Para comprender mejor la naturaleza del tumor, los meningiomas se clasifican según sus características celulares en uno de los tres grados de la clasificación establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Características como la tasa de crecimiento y la apariencia de las células bajo el microscopio guían la clasificación y brindan información sobre la posibilidad de recurrencia después de la cirugía. Los tumores de grado I son los más comunes. De hecho, se cree que más del 80% de los meningiomas son tumores de grado I. Estos tipos de tumores son benignos, de crecimiento lento y tienen la menor probabilidad de recurrencia después de la cirugía.

Los tumores de grado II tienen una tasa de crecimiento más rápida y pueden invadir las estructuras circundantes. Su tratamiento puede ser más desafiante y con una mayor probabilidad de recurrencia. Finalmente, los tumores de grado III son lesiones cancerosas agresivas que crecen y se diseminan rápidamente. Su gestión es compleja y específica.

Los meningiomas pueden tener tamaños variables según su grado y momento de diagnóstico. Los estudios han demostrado que la mayoría de ellos miden alrededor de 3 cm cuando se descubren. Su tasa de crecimiento ronda los 2-4 mm por año. Es importante destacar que el tamaño no siempre es el factor determinante para la cirugía. En cambio, se considera una combinación de factores relacionados con el tumor y el paciente para determinar el curso del tratamiento. Por ejemplo, si el crecimiento y la ubicación del tumor afectan estructuras cerebrales vitales y/o nervios craneales, la situación puede requerir un tratamiento quirúrgico inmediato.

Varios tipos de meningiomas son curables. Pueden tratarse con cirugía, radiación, observación o una combinación de tratamientos. Las pequeñas lesiones asintomáticas se pueden observar y mantener bajo vigilancia por imágenes sin manejo invasivo. Si se realiza cirugía, el objetivo es extraer el tumor por completo, preservando las estructuras críticas adyacentes. Cada paciente es único y el tratamiento se adapta en consecuencia. La participación de un equipo multidisciplinario que incluya neurocirujanos, oncólogos y especialistas en radiación favorece los mejores resultados posibles.

El diagnóstico de meningioma puede ser un desafío porque su tasa de crecimiento es tan lenta que un tumor pequeño puede no causar ningún síntoma. Si se presentan síntomas, pueden confundirse con otras afecciones o incluso con el envejecimiento normal. Es posible que los pacientes no experimenten síntomas hasta que el tamaño del tumor provoque la compresión de los tejidos cerebrales críticos cercanos.

En varios casos, los meningiomas se descubren de manera incidental cuando se realiza una imagen radiográfica por una afección no relacionada. Sin embargo, cuando se presentan síntomas, generalmente reflejan el tamaño y la ubicación de la masa. Los síntomas más comunes incluyen dolores de cabeza, náuseas, vómitos, convulsiones, cambios en la visión, entumecimiento o debilidad y alteración del estado mental.

No existe ningún síntoma o hallazgo físico único que apunte específicamente a la presencia de un meningioma. El diagnóstico se realiza mediante una evaluación integral de los síntomas, los hallazgos del examen físico, las pruebas de imagen y los resultados de laboratorio.

La evaluación neurológica puede señalar la posible ubicación. Las pruebas de laboratorio no se utilizan para el diagnóstico primario. En cambio, brindan información útil sobre el estado de salud general del paciente. Finalmente, los estudios radiológicos son el sello distintivo del diagnóstico de meningioma.

Los estudios radiográficos como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las herramientas de imagen más utilizadas para diagnosticar meningiomas. Las tomografías computarizadas utilizan una serie de rayos X para crear imágenes del cerebro. Son más rápidos que una resonancia magnética (que dura alrededor de 30 minutos) y generalmente se realizan como la primera prueba de imagen. Por otro lado, una resonancia magnética utiliza fuerzas magnéticas y ondas de radio para crear imágenes que muestran mayor detalle de los tejidos blandos. Las resonancias magnéticas tardan más en realizarse que las tomografías computarizadas.

Sin embargo, las imágenes detalladas que producen las resonancias magnéticas son muy útiles en la evaluación del tumor. Además, las imágenes de resonancia magnética pueden guiar a los neurocirujanos cuando se realiza una cirugía. Cabe destacar que en los casos en los que sea necesario evaluar el suministro de sangre al tumor, se pueden realizar estudios de imagen específicos, como una angiografía.

Dado que las imágenes por resonancia magnética pueden ser relativamente diagnósticas para los meningiomas, rara vez se necesita una biopsia. La elección de la extirpación quirúrgica o la observación se realiza en función de los síntomas de los pacientes. Si el tumor se considera sintomático, la resección se completa mediante una craneotomía. Si el tumor no es sintomático, es pequeño y no causa ninguna otra preocupación, un seguimiento por imágenes a los 6 meses controlará el tumor y su tasa de crecimiento. Es posible que algunos tumores no necesiten una intervención durante años.

Es importante destacar que otras afecciones pueden presentarse con síntomas como los de un meningioma. Otros tipos de tumores cerebrales, abscesos e infecciones intracraneales, convulsiones, migrañas y trastornos autoinmunes pueden causar síntomas similares. El tratamiento de estas afecciones puede ser diferente, por lo que es necesaria una evaluación detallada para determinar el diagnóstico.

Aunque los meningiomas son tumores de crecimiento lento, sus síntomas pueden estar relacionados con su ubicación y la compresión de las estructuras cerebrales circundantes. Los síntomas generales comunes son dolores de cabeza, náuseas y vómitos. Incluso los tumores de pequeño tamaño pueden causar síntomas importantes si afectan a áreas del cerebro que son más sensibles a la compresión (es decir, los nervios ópticos) o causan inflamación del cerebro debido a su naturaleza más invasiva.

Teniendo en cuenta el principio general de que diferentes partes del cerebro y la médula espinal controlan funciones corporales únicas, los meningiomas pueden causar síntomas secundarios a la ubicación en la que surgen. Por ejemplo, si un tumor comprime los nervios ópticos, el paciente experimentará alteraciones visuales. Es de destacar que los síntomas sugieren, pero no son definitivos de, una ubicación anatómica.

Estas son algunas de las ubicaciones más comunes de los meningiomas y los síntomas que producen. Los meningiomas intraventriculares ocurren en las cavidades internas del cerebro (es decir, los ventrículos) donde fluye el líquido cefalorraquídeo. La presión dentro de este sistema y el cráneo aumenta cuando el tumor obstruye el flujo de este líquido. Los síntomas incluyen dolores de cabeza, náuseas y vómitos, letargo y cambios en la visión.

Los meningiomas parasagitales ocurren en el medio o ligeramente hacia un lado del cerebro cerca de su superficie. Pueden provocar convulsiones, cambios de personalidad y debilidad en las piernas. Los meningiomas falcinos ocurren en la membrana que separa los lados derecho e izquierdo del cerebro. Esta región controla varias funciones cognitivas y de personalidad. Los síntomas pueden ser debilidad muscular y alteraciones visuales. Los meningiomas clivales ocurren en la parte posterior del cráneo. Pueden producir síntomas que incluyen alteraciones en la coordinación, la deglución, la marcha y la audición.

Los meningiomas de la convexidad 
 surgen en la superficie del cerebro. Si la región motora se ve afectada, pueden producir debilidad o parálisis en el lado opuesto de la lesión. El meningioma del agujero magno afecta al orificio más grande del cráneo donde la médula espinal ingresa al cráneo en la base del cráneo. El espacio es limitado, por lo que la compresión se produce rápidamente y provoca alteraciones en el equilibrio, la fuerza, el sensorio y los nervios craneales.

Los meningiomas del surco olfatorio afectan la base de los lóbulos frontales y los nervios responsables del olfato, por lo que provocan cambios de personalidad o pérdida del olfato. Los meningiomas cerebelosos afectan al cerebelo y provocan cambios en el equilibrio y la coordinación. Los meningiomas supraselares comúnmente afectan la glándula pituitaria y pueden producir disminución de la visión debido a la proximidad de los nervios ópticos.

Curiosamente, los meningiomas se pueden agrupar, distinguir y tratar según la localización anatómica de la que surgen. Los neurocirujanos están capacitados para evaluar los síntomas presentes y determinar un plan de tratamiento.

Las causas de los meningiomas son variables y están relacionadas con factores como la edad, la raza, el sexo, factores ambientales (es decir, exposición a la radiación) y enfermedades genéticas. Los meningiomas son poco comunes en niños y adultos menores de 20 años. Sin embargo, el riesgo de su desarrollo aumenta con la edad y la mayoría de los meningiomas se encuentran en pacientes mayores de 65 años. Los pacientes afroamericanos no hispanos tienen un mayor riesgo de desarrollar meningioma en comparación con otras razas.

Algunos factores han mostrado una asociación variable con el desarrollo de meningiomas. En primer lugar, ser mujer aumenta ligeramente el riesgo de desarrollo. Los estudios han encontrado que la incidencia de meningioma es mayor en mujeres pospúberes que en hombres. En segundo lugar, las hormonas también han demostrado una relación. Algunos meningiomas cambian de tamaño durante el ciclo menstrual y el embarazo. Además, algunos meningiomas poseen receptores celulares que se ven afectados por las hormonas.

Los factores que aumentan el riesgo de desarrollo son los antecedentes familiares, los trastornos genéticos y la radiación ionizante. Los pacientes con antecedentes familiares de meningiomas tienen un mayor riesgo de aparición de tumores. Además, existen trastornos genéticos específicos asociados con el desarrollo de meningiomas. Es importante destacar que la radiación ionizante es el principal factor de riesgo ambiental asociado con el desarrollo de meningiomas. Esta asociación se encontró válida en varios estudios científicos en los que las personas con antecedentes de exposición a altas dosis de radiación ionizante tenían una mayor incidencia de meningiomas. Aunque se han identificado algunos otros factores causales, se necesita más investigación.

En la mayoría de los casos, los meningiomas son benignos y asintomáticos. Surgen de las capas meníngeas que cubren y protegen el cerebro y la médula espinal. Para diagnosticar meningiomas se utiliza un estudio de imágenes, como una tomografía computarizada de la cabeza o una resonancia magnética. Los signos y síntomas dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Algunos de ellos no producen síntomas. Por lo tanto, se descubren incidentalmente en la investigación de una enfermedad diferente.

Los síntomas comunes incluyen dolor de cabeza, mareos, náuseas, 
 vómitos y discapacidad visual. No se han identificado las causas específicas de los meningiomas. Sin embargo, existen ciertos factores de riesgo conocidos. Por lo tanto, se sugiere un enfoque de manejo mediante equipos multidisciplinarios para mejorar los resultados de los pacientes.

• Los meningiomas son el tumor primario del sistema nervioso central más común. La mayoría de ellos son tumores benignos de grado I que crecen lentamente. Sin embargo, los tumores de Grado II y III tienen un comportamiento más agresivo y canceroso.
• El diagnóstico de meningiomas requiere una combinación de la historia del paciente, el examen físico y las pruebas de imagen.
• Los signos y síntomas de los meningiomas dependen de su tamaño y ubicación. Algunos de ellos pueden no producir síntomas. Algunos síntomas son dolores de cabeza, mareos, náuseas, vómitos y déficits neurológicos.
• Los factores que aumentan el riesgo de meningioma son la edad, los antecedentes familiares, los trastornos genéticos y la exposición ambiental.

• Asociación Americana de Neurocirujanos

• Sociedad Americana de Tumores Cerebrales

• Instituto Nacional del Cáncer

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales