Descripción general de malformación arteriovenosa

• ¿Qué es una malformación arteriovenosa?
• ¿Cuáles son los síntomas?
• ¿Cuáles son las causas?
• ¿Cómo es de común?
• ¿Cómo se diagnostica?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son las perspectivas de recuperación?

Una malformación arteriovenosa (MAV) es una maraña anormal de conexiones de vasos sanguíneos entre arterias y venas que interrumpe el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno a los tejidos cercanos. Los síntomas generales incluyen dolores de cabeza y convulsiones.

Sin embargo, la mayoría de las MAV no producen síntomas hasta que se produce una hemorragia. Un dolor de cabeza intenso y repentino que a menudo se describe como el “peor dolor de cabeza de mi vida” podría indicar una rotura de MAV en el cerebro. Puede producirse dolor de espalda intenso, debilidad o parálisis con el sangrado por MAV en la columna. Las opciones de tratamiento incluyen observación, cirugía, radiocirugía y embolización endovascular o una combinación de estas opciones.

Una MAV es una maraña de conexiones anormales de vasos sanguíneos entre arterias que transportan sangre rica en oxígeno hacia los tejidos y venas que transportan sangre sin oxígeno fuera de los tejidos. Normalmente, existen pequeños vasos sanguíneos de solo 1 célula de espesor entre las arterias y las venas. Estos vasos se llaman capilares y retardan el paso de la sangre para dar tiempo suficiente para que el oxígeno pase de la sangre a los tejidos. En las MAV, la ausencia de capilares en el área permite que la sangre de las arterias de alta presión corra directamente hacia las venas de baja presión. Estas venas se estiran y agrandan con la sangre entrante, debilitando las paredes de los vasos. Los síntomas a menudo no aparecen hasta que la MAV se rompe y sangra.

Los síntomas generales de las MAV incluyen dolores de cabeza y convulsiones. Sin embargo, la mayoría de las MAV no producen síntomas hasta que se produce una hemorragia. La sangre de una MAV rota puede ingresar al espacio contenido dentro del cráneo y presionar el tejido cerebral, causando un dolor de cabeza repentino y severo que a menudo se describe como el "peor dolor de cabeza de mi vida". En el caso de las MAV espinales, el dolor de espalda intenso y repentino, la debilidad o la parálisis pueden indicar hemorragia por MAV.

Las MAV no tienen una causa bien definida, pero suelen estar presentes desde el nacimiento. Por lo general, no son hereditarias, pero algunos casos se asocian con otras anomalías como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu y el síndrome de Sturge-Weber.

Las MAV son raras y se estima que afectan a menos del 1% de la población general. El sangrado de una MAV representa el 2% de todos los accidentes cerebrovasculares. Los síntomas se observan con mayor frecuencia en pacientes de entre 20 y 40 años.

Las MAV generalmente se diagnostican mediante resonancia magnética y angiografía, un procedimiento mínimamente invasivo que implica colocar un catéter en una arteria, pasarlo a través de vasos sanguíneos hasta el cerebro y luego inyectar un medio de contraste. Luego se toman imágenes y vídeos de rayos X para visualizar la estructura de los vasos y el flujo sanguíneos de las arterias a las venas.

Las opciones de tratamiento de las MAV incluyen resección quirúrgica, radiocirugía y embolización o una combinación de estas opciones. El uso cada vez mayor de imágenes ha permitido una mayor detección de MAV no rotas. Estas MAV, especialmente si no producen síntomas, pueden controlarse si las opciones de tratamiento plantean un riesgo mayor que el riesgo de rotura cuando se observa la MAV a lo largo del tiempo. El riesgo de rotura de MAV es aproximadamente del 2 % al 4 % cada año y puede ser mortal si no se trata a tiempo. Los pacientes tienen un mayor riesgo de rotura de MAV si tienen antecedentes de sangrado de MAV previo.

Los pacientes sin antecedentes de hemorragia por MAV pueden ser observados a lo largo del tiempo con tratamiento de sus síntomas. Esta opción podría ser preferida en pacientes mayores con un menor riesgo acumulativo de hemorragia a lo largo de su vida.

La resección quirúrgica implica la creación de una abertura en el cráneo (llamada craneotomía) para exponer suficientemente la arteria y las venas involucradas en la MAV. El cirujano diseca cuidadosamente la MAV del tejido cerebral circundante y la extrae desconectándola de las arterias y venas involucradas. Después de una cirugía sin complicaciones, los pacientes pueden permanecer en el hospital durante 5 a 7 días. La cirugía es una cura inmediata para las MAV. Sin embargo, no todas las personas con una MAV deberían someterse a una cirugía. Las MAV grandes que se ubican junto a estructuras cerebrales sensibles e involucran venas más profundas en el cerebro hacen que la cirugía sea más compleja y aumente el riesgo de complicaciones.

Una de las complicaciones más graves durante una operación es la rotura de la MAV; el sangrado abundante puede ser fatal. Sin embargo, esta complicación es rara. Las posibles complicaciones más comunes ocurren después de la operación e incluyen hinchazón del cerebro (edema) y sangrado. En un pequeño porcentaje de pacientes también pueden ocurrir accidentes cerebrovasculares y daños en áreas del cerebro que afectan la capacidad de realizar las actividades diarias.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Matices en la resección de MAV en el Neurosurgical Atlas.

La radiocirugía apunta cientos de haces de radiación de baja dosis a los vasos anormales de la MAV utilizando tecnologías como el Gamma Knife o Novalis. El objetivo es dañar las células de los vasos que los conectan hasta que se forme tejido cicatricial; el tejido cicatricial puede cerrar el suministro de sangre a una MAV y eventualmente reducirla. El procedimiento es indoloro; pueden ser necesarias varias horas de preparación y 1 hora para la administración de la radiación. El paciente puede irse a casa el mismo día.

El tratamiento puede tardar de 1 a 3 años en destruir la MAV por completo. Durante este tiempo, todavía existe el riesgo de rotura y sangrado de la MAV. A menudo se recomienda la radiocirugía si la MAV tiene menos de 3 cm de diámetro y/o está ubicada en un área sensible del cerebro en la que la cirugía podría causar problemas neurológicos. Para las MAV pequeñas de menos de 3 cm de diámetro, la tasa de curación es de hasta el 90%.

Las posibles complicaciones de la radiocirugía incluyen náuseas, vómitos, convulsiones y dolores de cabeza. Varias complicaciones, como hemorragia, muerte del tejido sano alrededor del sitio de radiación (necrosis por radiación) e inflamación cerebral (edema) pueden ocurrir semanas o años después del tratamiento.

La embolización utiliza el mismo procedimiento inicial que la angiografía diagnóstica, en la que se pasa un catéter a través de una arteria en la parte superior de la pierna y luego se guía hasta los vasos sanguíneos de la MAV. En lugar de inyectar un contraste, se administra un material oclusivo, como un pegamento especial, a los vasos sanguíneos de la MAV para bloquear el flujo sanguíneo. El procedimiento puede durar de 3 a 8 horas y va seguido de al menos una noche de hospitalización. La duración de la estancia varía y el paciente puede permanecer en el hospital durante varios días mientras está en observación. Aunque esta es una opción menos invasiva que la cirugía, puede usarse para tratar MAV que están más profundas en el cerebro y son más difíciles de acceder. Podrían ser necesarios múltiples tratamientos para destruir la MAV; sin embargo, este procedimiento no se considera curativo.

Las posibles complicaciones de la embolización incluyen accidente cerebrovascular y resangrado si el flujo sanguíneo a la MAV no se bloquea por completo. La embolización se utiliza a menudo en combinación con cirugía o radiación.

La curación completa es posible extirpando la MAV mediante cirugía o cerrando el suministro de sangre a la MAV mediante radiocirugía y embolización. Podría ser necesaria una combinación de estos procedimientos. Después de la cirugía, el paciente puede tardar de 4 a 6 semanas en volver a realizar sus actividades habituales, y la recuperación completa requiere hasta 2 a 6 meses. Sin embargo, la velocidad de recuperación de cada persona varía. Si la cirugía afecta el habla del paciente o su capacidad para realizar las actividades diarias, su médico podría recomendar trabajar con un terapeuta ocupacional o del habla.

Fundación de Aneurisma y MAV

Craneotomía- procedimiento en el que un cirujano abre y extrae una parte de hueso del cráneo para exponer el cerebro.

Edema- hinchazón del cerebro.

Radionecrosis/necrosis por radiación- muerte del tejido sano que rodea el sitio de radiación.

Hemorragia- sangrado de un vaso sanguíneo

Catéter- tubo delgado, hueco y flexible

Accidente cerebrovascular- afección que se produce cuando se interrumpe o reduce el suministro de sangre a una parte del cerebro, lo que impide el suministro de oxígeno y nutrientes a los tejidos cerebrales.

Embolización- bloqueo de un vaso sanguíneo que impide que la sangre fluya a través de él.

Colaborador- Gina Watanabe BS