Quimioterapia para craneofaringioma

Los craneofaringiomas son tumores cerebrales benignos (no cancerosos) que generalmente se forman en la base del cerebro detrás de la nariz. Los tumores grandes pueden presionar las estructuras cerebrales circundantes, como la glándula pituitaria, el hipotálamo y los nervios ópticos. Esto podría provocar problemas de crecimiento, visión y producción de determinadas hormonas.

Los craneofaringiomas son raros y se desarrollan en aproximadamente 0,5 a 2 personas por millón de personas por año. Este tipo de tumor se encuentra con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 50 a 74 años. La tasa de supervivencia es excelente y la mayoría de las personas viven más de 10 años después del diagnóstico. Sin embargo, muchos consideran que los craneofaringiomas son una afección crónica porque pueden volver a crecer incluso después de ser extirpados quirúrgicamente y, por lo tanto, los pacientes son monitorizados mediante pruebas de imagen periódicas.

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma incluyen cirugía, radiación y ocasionalmente quimioterapia. El tratamiento de quimioterapia actual implica inyectar medicamentos directamente en el tumor. Sin embargo, los beneficios de los agentes quimioterapéuticos aún están bajo investigación.

Hay múltiples opciones de tratamiento para el craneofaringioma, incluyendo:

La cirugía que implica la extirpación total o parcial del tumor es el tratamiento más común para el craneofaringioma. Cuando sea posible, los cirujanos intentarán extirpar todo el tumor. Sin embargo, esto suele ser difícil porque los craneofaringiomas están cerca de numerosos tejidos sensibles y críticos y tienden a adherirse a estas estructuras vitales.

Para preservar estas estructuras circundantes, los cirujanos pueden extirpar sólo una parte del tumor. En estos casos, la radioterapia suele administrarse después de la cirugía.

Después de la cirugía, se puede utilizar radioterapia para inhibir el crecimiento del craneofaringioma a partir de las células tumorales restantes después de la cirugía. En los casos en que la cirugía sea demasiado arriesgada, la radioterapia se puede administrar sola. La radioterapia implica apuntar múltiples haces de energía precisamente a las células tumorales sin afectar los tejidos sanos cercanos.

Aunque la quimioterapia es un tratamiento común para una variedad de cánceres, su eficacia en el tratamiento del craneofaringioma aún está bajo intensa investigación. Estudios anteriores se han centrado principalmente en el impacto de dos agentes quimioterapéuticos prometedores, la bleomicina y el interferón alfa, en una pequeña serie de pacientes con craneofaringioma.

El tratamiento suele ser intratumoral, lo que significa que los medicamentos se inyectan directamente en el tumor o su quiste. Varios estudios informan una reducción del tamaño del tumor y un retraso en su progresión cuando se utilizan estos tratamientos, y el interferón alfa muestra un perfil de seguridad más favorable que la bleomicina. Sin embargo, aún no se ha estandarizado la dosis exacta y el régimen de tratamiento.

Además, el efecto del tratamiento y los riesgos de sufrir daño neurológico pueden variar según las características del tumor, como el tamaño, la ubicación y la composición, así como factores del paciente como la edad, la salud general y la presencia de otras afecciones médicas.

Varios tratamientos nuevos y ensayos clínicos en curso están probando nuevas terapias para los craneofaringiomas. Actualmente hay tres ensayos clínicos que reclutan participantes para probar los siguientes medicamentos:

• Nivolumab y DAY101 para el tratamiento del craneofaringioma en niños y adultos jóvenes
• Vemurafenib y cobimetinib en el tratamiento de pacientes con craneofaringioma con mutación BRAF V600E positiva
• Tocilizumab en niños con craneofaringioma adamantinomatoso (ACP)

Si usted o alguien que conoce con craneofaringioma está interesado en participar en un ensayo clínico, analice los riesgos y posibles beneficios con su proveedor de atención médica.

A pesar de ser benignos bajo el microscopio, los craneofaringiomas grandes pueden causar síntomas problemáticos al comprimir su entorno. Además del dolor de cabeza y las náuseas, otros síntomas comunes incluyen los siguientes:

La glándula pituitaria es esencial para una variedad de actividades hormonales que rigen el crecimiento y funcionamiento de nuestro cuerpo. Si se comprime la glándula, los pacientes con craneofaringioma presentan anomalías hormonales. Los déficits pueden afectar cualquier sistema corporal regulado por la glándula pituitaria. Esto da como resultado una amplia variedad de síntomas, como fatiga, aumento de peso, falta de apetito y disfunción sexual, que pueden aparecer gradualmente y al principio no parecer relacionados.

En los niños, la deficiencia de la hormona del crecimiento puede provocar un crecimiento más lento. Las insuficiencias de hormonas sexuales pueden causar retraso en la pubertad y falta de menstruación en las mujeres. Los craneofaringiomas también pueden causar pubertad precoz, aunque esto es poco común. La deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides también está relacionada con una variedad de síntomas, que incluyen fatiga, debilidad generalizada, ciclos menstruales irregulares y olvidos.

Los nervios ópticos, que transmiten señales visuales al cerebro, se superponen parcialmente justo encima de la glándula pituitaria para formar el quiasma óptico. Un craneofaringioma puede comprimir tanto los nervios ópticos como el quiasma óptico. Esto puede causar dos síntomas visuales distintos: visión borrosa (agudeza visual reducida) y pérdida de visión en áreas específicas del campo visual. La descompresión del tumor mediante cirugía puede ayudar a aliviar estos síntomas.

El sistema ventricular es una red de cámaras llenas de líquido (ventrículos) en el cerebro que produce y hace circular líquido cefalorraquídeo (LCR). Un craneofaringioma puede bloquear algunos de los canales que conectan los ventrículos. En consecuencia, el LCR no podrá circular correctamente y se acumulará en el cerebro, provocando una afección conocida como hidrocefalia.

Los síntomas varían dependiendo de la edad de la persona afectada. Los bebés pequeños pueden desarrollar malos hábitos alimentarios, volverse irritables y tener una cabeza más grande. Los niños y adultos pueden tener dolores de cabeza, vómitos y problemas de visión.

La opción de tratamiento más común para la hidrocefalia es la extirpación del tumor o la implantación quirúrgica de un sistema de drenaje, conocido como derivación. Esto implica el uso de un tubo largo y flexible con una válvula que mantiene el flujo de LCR en la dirección adecuada y al ritmo correcto.

El hipotálamo está vinculado a la glándula pituitaria y supervisa la secreción de hormonas y una variedad de procesos biológicos. La compresión del hipotálamo puede provocar su disfunción. Una de las manifestaciones más graves de funcionamiento anormal es una afección conocida como obesidad hipotalámica. Se caracteriza por un aumento excesivo de peso a pesar de la restricción calórica y los ajustes en el estilo de vida.

Los cambios de comportamiento y las irregularidades en la temperatura corporal, la sed, la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el ciclo de sueño-vigilia también son signos de disfunción hipotalámica. Las opciones de tratamiento incluyen suplementos hormonales para deficiencias hormonales específicas, como el hipotiroidismo, y medicamentos supresores del apetito cuando se come en exceso.

• Los craneofaringiomas son tumores no cancerosos.
• Los craneofaringiomas comúnmente se tratan con cirugía y radiación, y en ciertos casos se usa quimioterapia.
• Los tratamientos emergentes para los craneofaringiomas incluyen inmunoterapia e inhibidores de células tumorales.

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Asociación en Red de Hipófisis
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos
• Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños
• Fundación del Crecimiento de los Niños
• Sociedad Endocrina
• Fundación Pituitaria