Descripción general del tratamiento del craneofaringioma
Escrito por: Aaron Cohen-Gadol, MD
Última Actualización: October 11, 2024
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Un craneofaringioma es un tumor benigno del sistema nervioso central. Los craneofaringiomas son relativamente raros, con una tasa de aparición de 0,5 a 2 casos por millón de personas. Algunos craneofaringiomas son asintomáticos, mientras que otros pueden causar síntomas como problemas de visión y cambios de comportamiento. Afortunadamente, la mayoría de los craneofaringiomas son manejables y tratables.
Hay 3 opciones de tratamiento para los craneofaringiomas: cirugía, radioterapia y quimioterapia (manejo médico). A continuación, se ofrece una descripción general completa de cómo funciona cada opción de tratamiento. También puede encontrar información más detallada sobre cada opción de tratamiento haciendo clic en los enlaces incluidos debajo de cada sección.
Cirugía
La cirugía para los craneofaringiomas es la opción de tratamiento más eficaz. Implica extirpar la mayor cantidad posible de tumor. Su cirujano determinará si la cirugía es ideal para su afección en función de factores como su salud general y otras afecciones médicas, así como el tamaño, la ubicación, la invasividad y la proximidad del tumor a estructuras vitales como el hipotálamo. Él o ella también estimará la posibilidad de extirpar casi por completo el tumor mediante cirugía.
Su cirujano puede recomendar una de las siguientes técnicas quirúrgicas para la cirugía de craneofaringioma:
Cirugía de craniotomía abierta
La técnica de craneotomía abierta implica crear una pequeña abertura en el cráneo para acceder al tumor. El cirujano identifica la posición ideal en el cráneo para crear la abertura y extrae temporalmente un colgajo óseo (un pequeño trozo del cráneo). Luego, creará un espacio entre los tejidos cerebrales para llegar al craneofaringioma. El cirujano debe tener una amplia experiencia para poder ofrecer resultados óptimos.
Se recomienda una craneotomía abierta para craneofaringiomas grandes y complejos en adultos. La técnica proporciona al cirujano suficiente espacio para extirpar la mayor cantidad posible de tumor. Luego, el cirujano verifica que los tejidos circundantes no hayan sido dañados y no sangren antes de cerrar el cráneo.
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Cirugía transesfenoidal/endonasal
La técnica quirúrgica transesfenoidal es menos invasiva que la cirugía de craneotomía abierta. Implica acceder al tumor pasando instrumentos largos a través de la fosa nasal. La técnica se conoce como cirugía transesfenoidal porque implica realizar una abertura a través del hueso esfenoides.
El cirujano inserta un microscopio o endoscopio (cámara en miniatura) a través de la fosa nasal para visualizar y entonces corta un pequeño trozo del hueso esfenoides para llegar al tumor. Luego, el cirujano inserta herramientas quirúrgicas microscópicas a través de este corredor y extirpa la mayor cantidad posible de tumor.
La cirugía endonasal no siempre es posible, dependiendo de factores como el tamaño y la ubicación del tumor. Sin embargo, los avances en tecnología y técnica están ayudando a que este enfoque sea más eficaz para los craneofaringiomas complicados.
Radioterapia
La radioterapia para los craneofaringiomas generalmente se usa junto con la cirugía. Su oncólogo radioterapeuta puede recomendarlo si queda un tumor residual después de la cirugía para mantener bajo control las células tumorales restantes.
La radioterapia consiste en disparar rayos de energía altamente concentrada sobre el tumor. La intensa energía mata algunas de las células del tumor, deteniendo su crecimiento y, a veces, incluso provocando que se reduzca. El procedimiento puede administrarse como una dosis única o pequeñas dosis periódicas, dependiendo de factores como el tamaño y la ubicación del tumor.
La sesión de tratamiento real es indolora y simplemente requerirá que usted permanezca quieto en una máquina. Existen cuatro tipos principales de radioterapia para los craneofaringiomas:
Radiocirugía estereotáxica
La radiocirugía estereotáxica (SRS) implica enfocar muchos haces de energía en el tumor que, de forma acumulativa, conducen a una alta dosis de energía concentrada en el tumor. Las sesiones pueden durar entre 30 y 50 minutos y los pacientes pueden irse a casa el mismo día. Es posible que la SRS no sea adecuada en los casos en que el tumor está demasiado cerca de estructuras críticas cercanas, como los nervios ópticos.
Radioterapia de intensidad modulada
La radioterapia de intensidad modulada (IMRT) es una forma avanzada de radioterapia que utiliza imágenes computarizadas para definir la forma del objetivo de radiación y variar la intensidad de los haces de energía. Esto permite administrar dosis altas en el centro del tumor y dosis más bajas en sus bordes para minimizar el daño al tejido cerebral y a los nervios circundantes.
Radioterapia Fraccionada
La radioterapia fraccionada implica administrar múltiples dosis pequeñas de radiación durante varias semanas. Cada sesión de tratamiento puede durar solo de 10 a 15 minutos y los pacientes pueden reanudar sus actividades diarias después del procedimiento. Es posible que los pacientes necesiten recibir estas sesiones varias veces a la semana durante varias semanas para que el tratamiento surta efecto.
Terapia de protones
La terapia de protones es un tipo de radioterapia que utiliza haces de protones en lugar de rayos X tradicionales. Los rayos de protones son más eficaces que los rayos X porque su dosis de radiación puede limitarse más al tumor, minimizando el daño a los tejidos sanos circundantes.
Quimioterapia y manejo médico
Se puede recomendar la quimioterapia y el tratamiento médico de los craneofaringiomas como opción de tratamiento independiente o, en casos raros, junto con otras opciones de tratamiento. La eficacia de la quimioterapia en el craneofaringioma aún se está investigando.
El tratamiento generalmente se administra por vía intratumoral, lo que significa que los medicamentos se inyectan directamente en el tumor o su quiste. La bleomicina y el interferón alfa son agentes quimioterapéuticos prometedores que pueden ayudar a reducir el tamaño del tumor e inhibir su crecimiento. Si se administra antes de la cirugía, esto puede ayudar a que el tumor sea más pequeño y más fácil de extirpar.
Los investigadores también están realizando ensayos clínicos con varios medicamentos nuevos, incluidos cobimetinib y vemurafenib. Estos medicamentos inhiben ciertas enzimas que desempeñan un papel en la división celular y, por lo tanto, pueden afectar el crecimiento del tumor.
Conclusiones clave
Los craneofaringiomas son relativamente raros en comparación con otros tumores cerebrales. Afortunadamente, la mayoría de los casos son tratables y manejables. La cirugía es la opción de tratamiento más eficaz para los craneofaringiomas. También se pueden administrar radioterapia y quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. En general, la opción y el enfoque de tratamiento ideales dependerán del tamaño, la ubicación y la proximidad del tumor a otras estructuras críticas.
