Tipos de craneofaringioma: una guía completa

Un craneofaringioma es un tipo poco común de tumor cerebral relativamente benigno (no canceroso) que afecta aproximadamente a entre 1 y 3 personas por cada millón de personas cada año. Los craneofaringiomas se pueden encontrar en personas de todas las edades, pero son más comunes en niños de entre 5 y 14 años y en adultos de entre 50 y 74 años. A continuación, se ofrece una descripción completa de los craneofaringiomas y cómo tratarlos.

Los craneofaringiomas se clasifican en 2 tipos según su apariencia al microscopio:

Estos son tumores de grado I de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que generalmente se presentan como masas quísticas. Son más comunes en niños y son los más prevalentes de los 2 tipos de craneofaringiomas.

Estos son tumores de grado I de la OMS que generalmente se presentan como masas sólidas. Se encuentran principalmente en adultos. Este es el subtipo de craneofaringioma más raro.

Los craneofaringiomas surgen de un remanente de una estructura llamada bolsa de Rathke, que existe en el paladar del feto y luego se convierte en parte de la glándula pituitaria cuando nace el niño.

Por lo tanto, el tumor suele localizarse cerca de la glándula pituitaria, que es responsable de secretar la mayoría de las hormonas del cuerpo. Como ocurre con cualquier otro tumor, los craneofaringiomas son causados por mutaciones en genes específicos que conducen a un crecimiento descontrolado, pero se desconocen los factores de riesgo exactos y las razones por las que ocurren tales mutaciones.

Además de hacerle preguntas sobre sus síntomas, los médicos utilizan diversas pruebas y procedimientos para diagnosticar craneofaringiomas, que incluyen:

• Examen físico: el examen físico incluye tanto el examen físico general como un examen neurológico. El examen neurológico se centra en el equilibrio, la visión, la audición, los reflejos, la coordinación, las funciones motoras y sensoriales del paciente.
• Análisis de sangre: los craneofaringiomas se originan cerca de la glándula pituitaria y pueden alterar la producción y secreción de hormonas. Los análisis de sangre se utilizan para detectar cambios en los niveles hormonales en sangre.
• Pruebas de imágenes: los craneofaringiomas pueden ser visibles con pruebas de imágenes como resonancia magnética y tomografía computarizada.

Su médico puede recomendar algunas o todas estas pruebas para diagnosticar la afección más allá de toda duda razonable. Vale la pena señalar que un diagnóstico temprano mejora la probabilidad de un tratamiento exitoso.

Las hormonas (la mayoría de las cuales son producidas y secretadas por la glándula pituitaria) regulan muchas funciones corporales. La proximidad de un craneofaringioma a la glándula pituitaria puede alterar su producción y secreción hormonal a medida que el tumor crece y ejerce presión sobre los tejidos circundantes. Esto puede desencadenar una variedad de síntomas, que incluyen:

• Náuseas y vómitos
• Dolor de cabeza
• Problemas de vision
• Sed excesiva y micción
• Retraso en el crecimiento
• Pubertad retrasada
• Fatiga inexplicable
• Cambios de humor y cambios de comportamiento.
• Confusión
• Intolerancia al calor y al frío.
• Aumento de peso significativo
• Presión arterial baja
• Funcionamiento sexual reducido

La mayoría de estos síntomas comienzan siendo leves y empeoran con el tiempo a medida que crece el craneofaringioma. Algunos de estos síntomas son fáciles de descartar. Consultar a su médico de atención primaria con regularidad es la mejor manera de controlar su cuerpo para detectar cambios anormales sutiles.

Afortunadamente, los craneofaringiomas son tratables. Aquí hay una descripción general de las opciones de tratamiento:

Cirugía

La cirugía implica extirpar la mayor cantidad posible de tumor sin dañar los tejidos sanos vecinos. En los casos en que el riesgo de dañar las estructuras circundantes sea alto, se puede realizar una cirugía para aliviar los síntomas mediante la extirpación parcial del tumor suficiente para reducir la compresión de los tejidos circundantes. Por lo general, a esto le seguiría radiación para inhibir el crecimiento del tumor restante. En casos raros, la cirugía puede implicar únicamente el drenaje de las partes quísticas del tumor en preparación para la radioterapia.

El tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas puede ser abierto o mínimamente invasivo, según el tamaño y la posición del tumor. Se realiza una craneotomía para cirugía abierta, que implica crear una abertura en el cráneo para llegar al tumor. Este procedimiento a menudo se recomienda para tumores grandes y complejos porque es posible que un enfoque menos invasivo no proporcione suficiente espacio para extirpar el tumor de manera efectiva y segura. Por el contrario, la cirugía mínimamente invasiva implica insertar herramientas quirúrgicas a través de la nariz para llegar al tumor en lo que se llama abordaje transesfenoidal.

Aunque la cirugía con resección completa ofrece la mejor posibilidad de curación y control del tumor, es un procedimiento técnicamente desafiante con riesgos de causar daño a los nervios, vasos sanguíneos y tejidos cerebrales circundantes críticos. Un craneofaringioma puede comprimir, adherirse o invadir el hipotálamo cercano, una estructura importante que también participa en la producción y regulación de hormonas. En estos casos, la conservación del hipotálamo durante la cirugía puede resultar muy difícil y la lesión hipotalámica provoca deficiencias hormonales.

Las consecuencias del deterioro del hipotálamo pueden ser graves. Por ejemplo, la falta de una regulación hormonal normal de la saciedad (sentirse lleno después de una comida) puede provocar una obesidad que normalmente es resistente al ejercicio o a modificaciones de la dieta y puede requerir medicamentos. Además, la falta de hormona antidiurética (ADH) puede provocar una micción excesiva y sed que requerirán suplementos hormonales.

Será crucial discutir los riesgos y beneficios de la intervención quirúrgica con su neurocirujano. Encontrar un neurocirujano con experiencia en el tratamiento de craneofaringiomas será de suma importancia, especialmente porque el diagnóstico de craneofaringioma es extremadamente raro y la cirugía en sí es un desafío técnico.

Es importante recordar que, aunque los craneofaringiomas son benignos (no cancerosos), a menudo se adhieren significativamente a estructuras cerebrales críticas y las envuelven, impidiendo la extirpación completa del tumor durante la cirugía. Esta limitación de la extirpación completa puede conducir potencialmente a una recurrencia posterior del tumor y comprometer la calidad y la esperanza de vida del paciente.

Radioterapia

La radioterapia se puede utilizar sola o en combinación con cirugía. Implica exponer las células tumorales a fuertes rayos de energía de protones o fotones (por ejemplo, rayos X). El objetivo de la radioterapia es inhibir el crecimiento del tumor y matar las células, esencialmente dejando una cicatriz muerta. El procedimiento no es invasivo ni doloroso. La radioterapia se puede administrar mediante tecnologías especializadas, como la radioterapia de intensidad modulada (IMRT), para dar forma al haz de radiación y evitar dañar los tejidos sanos.

La radiocirugía estereotáxica es otro tipo de radioterapia que puede recomendarse para tipos raros de craneofaringiomas que no tocan los nervios ópticos, que transportan información visual desde los ojos hasta el cerebro. Implica enfocar simultáneamente múltiples rayos de alta energía sobre las células tumorales restantes para destruirlas precisamente dentro de la región objetivo. El nombre de esta técnica es un poco engañoso porque el procedimiento no implica una cirugía real. La inclusión de “cirugía” en su nombre simplemente transmite la capacidad precisa de apuntar de este tipo de radioterapia.

La terapia con haz de protones es otro modo de radioterapia que puede apuntar al tumor con precisión y al mismo tiempo minimizar el riesgo para los tejidos normales circundantes.

Quimioterapia

La quimioterapia implica el uso de medicamentos para destruir o prevenir el crecimiento del tumor. Puede recomendarse en casos en los que la cirugía y la radioterapia no sean posibles o no tengan éxito, aunque existe evidencia limitada que respalde la eficacia de su uso.

Terapia dirigida

Se puede intentar una terapia dirigida en pacientes con craneofaringioma papilar con la mutación del gen BRAF. Los medicamentos que inhiben selectivamente la proteína BRAF han demostrado cierto beneficio en la reducción del tamaño del tumor en estudios pequeños, aunque se necesitan estudios más grandes para determinar si los beneficios superan el riesgo de posibles efectos adversos.

Los craneofaringiomas son tumores esporádicos, por lo que se desconocen sus causas y factores de riesgo. Con este fin, los investigadores no pueden recomendar formas de prevenir esta afección. Afortunadamente, este tipo de tumor es poco común, especialmente entre adultos.

Los craneofaringiomas no son cancerosos. Sin embargo, pueden afectar negativamente la calidad de vida de muchas maneras debido a su ubicación, su capacidad de recurrencia y las posibles complicaciones del tratamiento.

Un craneofaringioma grande y en expansión puede comprimir o invadir estructuras cercanas, como la glándula pituitaria, el hipotálamo, las arterias y los nervios de la visión (nervios ópticos). La glándula pituitaria y el hipotálamo son estructuras críticas involucradas en la producción y liberación de hormonas, que controlan numerosos procesos corporales. La disfunción de estas estructuras puede provocar una amplia variedad de síntomas que van desde retraso en el crecimiento en niños hasta obesidad mórbida.

Desafortunadamente, los craneofaringiomas tienden a recurrir en entre el 20% y el 40% de los pacientes. Los tratamientos repetidos con cirugía, radiación o una combinación de los anteriores pueden aumentar la probabilidad de sufrir complicaciones y comprometer la calidad y la duración de la vida. La suplementación hormonal de por vida puede causar inconvenientes y estrés financiero.

Como nota positiva, la supervivencia general entre los pacientes con craneofaringioma es relativamente alta: entre el 66 % y el 85 % de los pacientes sobreviven a los 20 años. Varios estudios informan que los pacientes con craneofaringiomas tienen una esperanza de vida más corta que la población general, aunque el grado exacto en que esto es cierto puede depender de la presencia de otras afecciones médicas.

Los craneofaringiomas son un tipo poco común de tumor cerebral que afecta principalmente a niños y adultos mayores. Afortunadamente, este tumor no es canceroso y tiene una alta tasa de supervivencia. Sin embargo, su continuo crecimiento y recurrencia pueden causar complicaciones que afectan la calidad de vida general del paciente. Los riesgos y beneficios del tratamiento deben discutirse con un equipo con experiencia en el tratamiento de esta rara afección.

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Asociación de la Red de Hipófisis
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos
• Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños
• Fundación de Crecimiento de los Niños
• Sociedad de Endocrinología
• Fundación de Hipófisis