La perspectiva de recuperación del craneofaringioma de inicio en la niñez

En general, el pronóstico para los pacientes diagnosticados con craneofaringioma es bueno y está mejorando. Si la mayor parte del tumor se puede extirpar con cirugía o una combinación de cirugía y radiación, existe una probabilidad del 80 % al 90 % de una posible cura. Si el tumor reaparece, suele hacerlo dentro de los primeros 2 años después de la cirugía.

Aunque las tasas de supervivencia son excelentes, después del tratamiento pueden surgir problemas hormonales, visuales y del sistema nervioso a largo plazo. La enfermedad también puede reaparecer si el tumor no se extirpa por completo. Este artículo analizará en detalle las perspectivas de recuperación de los craneofaringiomas de aparición en la infancia y los diversos factores que pueden influir en ellas.

Un craneofaringioma es un tumor benigno (no maligno) que se desarrolla lentamente en el cerebro cerca del hipotálamo y la glándula pituitaria. Un tumor en desarrollo puede ejercer presión sobre la glándula pituitaria, los nervios ópticos, los vasos sanguíneos y el tejido cerebral, provocando síntomas como:

• Problemas con el equilibrio
• Confusión, inestabilidad del estado de ánimo o cambios de comportamiento.
• Dolor de cabeza
• Aumento de la sed y la micción.
• Vómitos y náuseas
• Crecimiento lento en los niños.
• Problemas de la vista
• Fatiga
• Pérdida de apetito
• Cambios de peso
• Problemas con el aprendizaje y el pensamiento.

Los craneofaringiomas son tumores esporádicos, lo que significa que surgen sin razón aparente y no tienen factores de riesgo establecidos. Sin embargo, los investigadores creen que pueden ser el resultado de una mutación en las células que forman secciones de la glándula pituitaria en el feto en desarrollo.

Después de una historia clínica y un examen físico completos, el médico puede solicitar pruebas adicionales para ayudar a establecer el diagnóstico. Algunas de estas pruebas incluyen pruebas de imágenes como la tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (RM).

Las tres opciones de tratamiento más comunes para el craneofaringioma incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia. El neurocirujano y el endocrinólogo (especialista en trastornos hormonales) colaborarán para crear la mejor estrategia de tratamiento para el paciente. La cirugía y la radioterapia son las formas de tratamiento más utilizadas para el craneofaringioma.

La tasa de supervivencia general del craneofaringioma de inicio en la niñez ha ido aumentando, con más supervivientes a largo plazo. Sin embargo, la mayoría de los niños con craneofaringioma no regresan a la normalidad total debido a los efectos del tumor y/o la terapia. Los supervivientes a largo plazo de un craneofaringioma de inicio en la infancia pueden necesitar hacer frente a la pérdida visual, los trastornos de la tiroides, la disfunción del hipotálamo y las anomalías del sistema nervioso.

En casi todos los casos de craneofaringioma infantil, la glándula pituitaria no produce suficientes hormonas (insuficiencia pituitaria). Esto puede tratarse con medicamentos de suplementación hormonales. En detalle, las perspectivas de recuperación del craneofaringioma infantil pueden presentarse de la siguiente manera:

En alrededor del 50 % al 80 % de los pacientes, las anomalías de la agudeza visual o del campo visual persisten con el tiempo. Las dificultades visuales son más probables en pacientes diagnosticados con craneofaringioma cuando tienen menos de 10 años.

La mayoría de los supervivientes de craneofaringioma a largo plazo pueden tener algún grado de insuficiencia hormonal. Se ha informado panhipopituitarismo, definido como la falta de al menos tres hormonas pituitarias, en 75 % a 95 % de los pacientes tratados por craneofaringioma durante la infancia.

La diabetes insípida también es común; sin embargo, su gravedad varía según el tipo de tratamiento administrado. La diabetes insípida está presente en el 70 % al 90 % de los pacientes a los que se les ha intentado la resección quirúrgica de un tumor y en casi todos los niños a los que se les ha realizado una resección del tumor antes de los 10 años de edad. La incidencia de diabetes insípida es menor entre los niños que recibieron únicamente quimioterapia intraquística.

El síndrome metabólico es una preocupación importante en personas diagnosticadas con craneofaringioma en la niñez, con una mayor incidencia de presión arterial alta, obesidad y diabetes tipo 2. Los adultos con craneofaringioma que comenzó en la infancia también enfrentan un mayor riesgo de enfermedad cardíaca.

La investigación sobre la calidad de vida a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma observó que entre el 30 % y el 50 % de los pacientes experimentan alteraciones en la función social, el rendimiento escolar y las relaciones. Esto puede manifestarse con depresión, retraimiento o aislamiento social, arrebatos emocionales, agresividad y dificultades de aprendizaje. Cabe señalar que los cuidadores pueden tender a informar puntuaciones de calidad de vida más bajas. En general, los aspectos psicosociales parecen verse más afectados que las características físicas.

Los supervivientes de craneofaringioma ahora tienen una esperanza de vida mucho mejor, de hasta un 90% a los 10 años. Esto significa que el 90% de los pacientes viven al menos 10 años o más. Sin embargo, los craneofaringiomas están relacionados con una morbilidad significativa a largo plazo debido principalmente a efectos secundarios endocrinos, hipotalámicos, visuales, neuropsicológicos y cognitivos. Esto se atribuye al propio tumor o a los posibles efectos secundarios del tratamiento.

Es fundamental pensar en el craneofaringioma como una afección crónica o a largo plazo. Incluso si el tumor desaparece, los pacientes a menudo deben hacer frente a deficiencias en el funcionamiento provocadas por el tumor mismo o su tratamiento. Un equipo médico y de cuidadores de apoyo es esencial para brindar los mejores resultados posibles al paciente.

Algunas de las complicaciones que pueden surgir durante el tratamiento incluyen:

• Problemas oculares debido a daños en el tracto óptico.
• Desequilibrios hormonales debido a lesión del tallo hipofisario o del hipotálamo
• Desafíos psicosociales como la depresión causada por estas complicaciones o desequilibrios neuroquímicos debidos a una lesión hipotalámica.

Estas complicaciones pueden surgir debido al daño causado por la presión del tumor o la invasión de las estructuras circundantes. También pueden ocurrir como resultado del tratamiento porque es posible que sea necesario extirpar las estructuras circundantes con técnicas quirúrgicas o de radioterapia para lograr la extirpación total del tumor.

Por tanto, el paciente con craneofaringioma requiere un enfoque multidisciplinario que incluya cuidado oftalmológico, manejo hormonal, neurocirugía y psicología. Además de cuidar los aspectos físicos de esta afección, es igualmente esencial abordar las preocupaciones emocionales y sociales.

La lesión hipotalámica es un factor clave en el mal pronóstico posoperatorio, la obesidad y la menor calidad de vida. En pacientes con un craneofaringioma que invade el hipotálamo, habrá un mayor riesgo de disfunción hipotalámica con la intervención quirúrgica, aunque lo que eso implicará exactamente puede ser impredecible.

Existe cierta evidencia de que la radioterapia con haz de protones modulada en 3D tiene el potencial de apuntar y minimizar los efectos de la radiación en las estructuras ópticas e hipotalámicas en comparación con las técnicas de radiación convencionales.

Los médicos enfrentan varios obstáculos cuando tratan con craneofaringiomas y aún se debate cuál es la mejor estrategia terapéutica para estos tumores raros. En última instancia, el equipo médico se esforzará por elaborar un plan de tratamiento personalizado que tenga como objetivo extirpar el tumor de forma segura y minimizar el daño a las estructuras circundantes. Alternativamente, si la extirpación de las estructuras circundantes tiene como objetivo lograr la extirpación total del tumor, el equipo médico debe planificar el tratamiento de otras afecciones que surjan con las terapias adecuadas.

Los pacientes con craneofaringioma tienen una tasa de morbilidad postratamiento más alta que la población promedio debido a complicaciones endocrinas, hipotalámicas, visuales y neuropsicológicas. Dada la complejidad de los craneofaringiomas, los pacientes deben ser atendidos por un equipo multidisciplinario de expertos que incluya neurocirujanos y endocrinólogos para garantizar el más alto nivel de atención. Comuníquese con nosotros hoy para obtener más información sobre los craneofaringiomas.

Un resumen rápido de los craneofaringiomas de aparición en la niñez:

• El pronóstico para los craneofaringiomas es generalmente bueno y mejora constantemente.
• Desafortunadamente, la mayoría de los niños diagnosticados con craneofaringioma menores de 10 años no recuperan su funcionamiento totalmente normal.
• Los sobrevivientes de craneofaringioma pueden tener que vivir con varios desafíos hormonales y neuropsicológicos.
• El pronóstico de los craneofaringiomas depende del modo y la intensidad del necesario tratamiento.

• Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales
• Asociación en Red de Hipófisis
• Asociación Americana de Tumores Cerebrales
• Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos
• Fundación de Tumores Cerebrales de los Niños
• Fundación del Crecimiento de los Niños
• Sociedad Endocrina
• Fundación Pituitaria