Descripción general de craneofaringioma

Los craneofaringiomas son tumores relativamente benignos y de crecimiento lento que se producen cerca de la glándula pituitaria y el hipotálamo, alrededor del centro del cerebro. Los síntomas comunes incluyen dolores de cabeza, vómitos y problemas de visión. También se pueden encontrar deficiencias hormonales que conducen a un crecimiento deficiente o a la ausencia de la pubertad en niños y adolescentes.

Las opciones de tratamiento incluyen cirugía, radiación o ambas. Aunque los pacientes con craneofaringioma tienen una excelente tasa de supervivencia, la tendencia de este tumor a adherirse a partes importantes del cerebro e impedir la resección completa conduce a la recurrencia del tumor. Por lo tanto, los pacientes con este tipo de tumor deben someterse a exploraciones de seguimiento periódicas mediante resonancia magnética (RM). Un equipo multidisciplinario de especialistas en endocrinología, psicología, oncología, neurocirugía y oftalmología podría participar para maximizar y mantener el bienestar antes, durante y después del tratamiento.

Un craneofaringioma es un tumor relativamente benigno y de crecimiento lento que se presenta cerca de la glándula pituitaria y el hipotálamo en el cerebro. Estas estructuras son fundamentales para la producción y liberación de diversas hormonas que controlan todo, desde el apetito hasta el crecimiento. Debido a que a menudo crecen lentamente, los craneofaringiomas que causan problemas pueden ser grandes en el momento del diagnóstico. Las estructuras cercanas, como los nervios ópticos, la glándula pituitaria y el hipotálamo, podrían comprimirse y provocar síntomas.

Los síntomas más comunes son dolores de cabeza, vómitos y problemas de visión. Otros posibles síntomas incluyen confusión, sed y micción extremas (diabetes insípida), sensación de cansancio, pérdida de apetito, cambios de peso y problemas para pensar o aprender.

Los pacientes también pueden tener diversas anomalías hormonales que ocurren durante meses o años antes de la presentación de otros síntomas. La deficiencia de la hormona del crecimiento, que conduce a un crecimiento lento que es más notorio en los pacientes pediátricos, es la anomalía más común. La deficiencia de la hormona gonadotropina puede provocar la ausencia o interrupción de la pubertad en niños mayores y adolescentes.

Los craneofaringiomas actualmente no tienen una causa bien definida ni un factor de riesgo asociado. Los investigadores creen que los craneofaringiomas podrían surgir del desarrollo anormal de las células que forman partes de la glándula pituitaria en el feto en crecimiento.

Los craneofaringiomas son muy raros y afectan a menos de 2 personas por millón cada año. Afectan principalmente a niños de 5 a 14 años y a adultos de 50 a 75 años, y representan entre el 1% y el 3% de todos los tumores cerebrales.

Los craneofaringiomas generalmente se diagnostican mediante resonancia magnética. La tomografía computarizada (TC) se utiliza para evaluar la anatomía del cráneo subyacente antes de la cirugía y para ver la composición del tumor.

Los craneofaringiomas suelen ser una mezcla de quistes y tejidos sólidos, pero pueden ser en su mayoría quísticos o sólidos. El subtipo adamantinomatoso es la variante infantil que consiste en quistes con áreas de calcificación. El subtipo papilar es más sólido y carece de calcificación.

Los craneofaringiomas se tratan principalmente con cirugía y radioterapia, pero podría preferirse la observación para tumores incidentales que no causan síntomas.

Los tumores diagnosticados incidentalmente y que no causan síntomas podrían ser observados en el tiempo.

La cirugía para los craneofaringiomas suele ser el método inicial de elección porque la mayoría de los tumores son grandes y causan síntomas en el momento en que se diagnostican. Este método puede extirpar el tumor total o parcialmente. La extirpación parcial disminuirá el tamaño del tumor y resolverá los síntomas asociados con él. Sin embargo, se recomienda la radiación para prevenir la recurrencia.

En algunos casos es posible la extirpación completa del tumor, pero puede resultar en la necesidad de que el paciente se someta a una terapia de reemplazo hormonal de por vida. Muchos consideran que los craneofaringiomas son una afección crónica porque tienden a reaparecer incluso si se han extirpado por completo. Los pacientes con craneofaringioma deben someterse a resonancias magnéticas de seguimiento periódicas para garantizar que el tumor no esté creciendo. Después de la cirugía, el paciente permanece en observación en la unidad de cuidados intensivos durante la noche. Dependiendo de la complejidad de la cirugía, los pacientes podrían permanecer en el hospital durante 1 semana o más.

Hay dos enfoques quirúrgicos principales y el paciente y su médico deben discutir cuál es el mejor:

Transnasal: este método se utiliza cuando el tumor generalmente se localiza en la línea media y la base del cerebro. Se insertan instrumentos quirúrgicos a través de la nariz para extraer trozos de hueso en la base del cráneo y exponer el craneofaringioma. Luego, se diseca suavemente el tumor de las estructuras circundantes y se extrae. Este enfoque es menos invasivo que la opción transcraneal.

Transcraneal: este método se puede utilizar para tumores más grandes o más complejos. Se realiza una abertura quirúrgica en el cráneo (craneotomía) para llegar al cerebro. Una vez alcanzado el tumor, se diseca y extirpa.

Una de las complicaciones más frecuentes después de la cirugía es la sed y la micción excesivas (diabetes insípida), que pueden tratarse con medicamentos. En la mayoría de los casos, esta complicación es temporal. Otras posibles complicaciones incluyen fuga de líquido cerebral (líquido cefalorraquídeo), falta de secreciones hormonales y una fuerte sensación de hambre (hiperfagia) que conduce a la obesidad.

Para obtener más información sobre los aspectos técnicos de la cirugía y la amplia experiencia del Dr. Cohen, consulte el capítulo sobre Craneofaringioma en el Neurosurgical Atlas.

La radiación es otra opción para tratar los craneofaringiomas y, a menudo, se usa en combinación con la cirugía. Este tratamiento se puede administrar de 2 maneras: radiocirugía (en la que se dirige una gran dosis de radiación al tumor) y radioterapia fraccionada (en la que se administran múltiples dosis pequeñas de radiación durante varias semanas). Este procedimiento no es invasivo y no requiere estancia hospitalaria para su recuperación. Se podrían utilizar tecnologías de radioterapia especializadas, como la terapia con haz de protones y la radioterapia de intensidad modulada (IMRT), para dirigir con mayor precisión el haz de radiación y evitar los tejidos sanos cercanos.

En radiocirugía, cientos de pequeños haces de radiación concentrados se dirigen al tumor utilizando uno de los tres dispositivos radioquirúrgicos disponibles actualmente (Gamma Knife, Cyber Knife o Novalis). El procedimiento en sí dura entre 30 y 50 minutos. El día del procedimiento, se coloca al paciente en un cabezal estereotáctico, que estabiliza la cabeza y permite al equipo de tratamiento calibrar la máquina según la cabeza y el tumor del paciente. Esto se utiliza en casos raros cuando el tumor está bien separado de las estructuras sensibles circundantes, como los nervios ópticos.

Los pacientes que se someten a radioterapia fraccionada reciben dosis más pequeñas de radiación en varias visitas. Cada visita dura sólo de 5 a 15 minutos y el paciente puede dedicarse a sus asuntos antes y después de la visita. La radioterapia fraccionada generalmente se realiza para craneofaringiomas residuales o recurrentes.

Es importante tener en cuenta que la radioterapia no elimina el tumor. En algunos casos, podría hacer que el tumor se reduzca. El objetivo principal de la radiación es detener el crecimiento del tumor. Como resultado, el paciente debe regresar para realizarse una resonancia magnética cada año para verificar si hay algún crecimiento nuevo.

Las posibles complicaciones de la radioterapia incluyen pérdida de la visión y anomalías de las hormonas pituitarias. La neuropatía óptica inducida por radiación es una complicación tardía de la radioterapia que resulta en una pérdida repentina e indolora de la visión en uno o ambos ojos. Esta complicación es poco común pero puede ocurrir meses o años después del tratamiento.

La tasa de supervivencia actual de los pacientes con craneofaringioma es favorable: hasta el 90 % de los adultos y niños sobreviven a los 10 años. Sin embargo, las complicaciones a largo plazo, como la pérdida de la visión y el funcionamiento hormonal anormal, pueden disminuir la calidad de vida. La recurrencia puede ocurrir en casi un tercio de los pacientes, pero puede tratarse con radiación. También podría participar un equipo multidisciplinario de especialistas en endocrinología, psicología, oncología y oftalmología para maximizar y mantener el bienestar después del tratamiento.

Asociación Americana de Tumores Cerebrales

Fundación de Tumores Cerebrales Pediátricos

Fundación de los Tumores Cerebrales de los Niños

Instituto Nacional del Cáncer

Organización Americana del Cáncer en la Infancia

Búsqueda de la Cura (CureSearch) para Niños con Cáncer

Consorcio de Tumores Cerebrales Pediátricos

Craneotomía- procedimiento para abrir y extraer un trozo de hueso del cráneo para exponer el cerebro.

Diabetes insípida- afección en la que los riñones no pueden concentrar la orina, generalmente debido a una producción insuficiente de hormona antidiurética.

Colaborador: Gina Watanabe BS