ما هو ورم الغدة الصنوبرية: ما يحتاجه المريض أن يعرفه

ورم الغدة الصنوبرية، والمعروف أيضًا باسم ورم الباينوبلاستوما، هو ورم سرطاني نادر ينشأ من الغدة الصنوبرية. في هذه المقالة، نقدم نظرة عامة على ما هو ورم الغدة الصنوبرية، بما في ذلك اعراض ورم الغدة الصنوبرية وخيارات العلاج.

ورم الباينوبلاستوما هو نوع نادر جدًا وعدواني ينشأ من الغدة الصنوبرية. الغدة الصنوبرية هي هيكل صغير بشكل مخروطي يقع في عمق المخ، بين نصفي الكرة الدماغية. وهي مسؤولة عن إنتاج الميلاتونين، الهرمون الذي ينظم دورات النوم والاستيقاظ.

عندما ينشأ ورم الغدة الصنوبرية، قد يضغط على الأعصاب المحيطة، وأجزاء من جذع الدماغ، ومسارات الجهاز البطيني. مما قد يؤدي إلى مجموعة متنوعة من اعراض ورم الغدة الصنوبرية. في كثيرٍ من الحالات، يُمكن أن يؤدي انسداد الجهاز البطيني إلى  إرتفاع الضغط في المخ، وهي حالة تُهدد الحياة تُعرف بإسم الاستسقاء الدماغي

يُعتبر الغثيان والقيء من أكثر اعراض ورم الغدة الصنوبرية شيوعًا مصحوبًا بتغيير في الوظيفة الإدراكية أو السلوك أو الوعي. ويعود ذلك في الغالب إلى زيادة تراكم الضغط في المخ (الاستسقاء الدماغي) الناجم عن وجود ورم الباينوبلاستوما، وهو ورم كبير يعوق تدفق السائل النخاعي المحيطي.

قد تشمل أعراض ورم الغدة الصنوبرية الأخرى ما يلي:

 الصداع

صعوبة في النظر إلى الأعلى، واستجابات غير طبيعية لحدقة العين، وتراجع الجفن (متلازمة بارينود)

مشاكل في التوازن والتنسيق

اضطرابات النوم

مشاكل في الرؤية، مثل الرؤية المزدوجة أو عدم وضوح الرؤية

السبب الدقيق لحدوث الورم الأرومي الصنوبري غير مفهوم تمامًا. مثل العديد من أورام المخ، يُعتقد أن ورم الباينوبلاستوما تنتج عن طفرات جينية تؤدي إلى نمو غير طبيعي للخلايا وتَكَّون الأورام. يُمكن أن تكون هذه الطفرات عفوية، أي أنها تحدث بالصدفة وليست موروثة، أو يمكن أن تكون جزءًا من متلازمة وراثية.

يُعد سرطان الشبكية الوراثي أحد الحالات الوراثية المرتبطة بزيادة خطر الإصابة بورم الغدة الصنوبرية، والذي ينجم عن تحورات في جين RB1. تؤثر هذه الحالة بشكل أساسي على شبكية العين ولكنها يُمكن أن تزيد أيضًا من خطر أورام الغدة الصنوبرية.

ورم الغدة الصنوبرية نادر جدًا، ويُمثل أقل من 0.1% من جميع أورام المخ. نظرًا لندرتها، فإن الدراسات واسعة النطاق حول الورم الأرومي الصنوبري محدودة، وتأتي معظم المعرفة حول هذه الأورام من تقارير الحالات المنفردة أو من تقارير الحالات المُجمعة.

نُدرة هذا النوع من الأورام تعني أيضًا أن بروتوكولات العلاج عادةً ما تستند إلى الخبرة الجماعية في معالجة أنواع مماثلة من أورام المخ العدوانية. لذا، من المهم العمل مع فريق طبي داعم وذو خبرة.

عادةً ما ينطوي تشخيص ورم الباينوبلاستوما على مزيج من التقييم السريري والدراسات التصويرية وأحيانًا أخذ عينة من الأنسجة. فيما يلي كيف تتم العملية عادةً:

1. التقييم السريري:

 يبدأ الطبيب بطرح أسئلة حول أعراض ورم الغدة الصنوبرية والتاريخ الطبي. سيقوم أيضًا بإجراء الفحص البدني، بما في ذلك الفحص العصبي للتحقق من وجود مشاكل في التوازن والتنسيق والرؤية ووظائف الدماغ الأخرى.

2. الدراسات التصويرية:

الرنين المغناطيسي (MRI): عادةً ما يكون فحص الرنين المغناطيسي للدماغ هو الفحص التصويري الأساسي المستخدم لتحديد ورم الغدة الصنوبرية. فهو يُوفر صورًا تفصيلية لهياكل الدماغ، ويُمكن أن يُظهر موقع وحجم الورم.

فحص الأشعة المقطعية بالكمبيوتر (CT): يُمكن استخدام فحص الأشعة المقطعية بالكمبيوتر إذا لم يتوفر جهاز الرنين المغناطيسي أو في حالات الطوارئ لتقييم الدماغ بسرعة.

3. الخزعة: إذا أظهرت الأشعة وجود نمو غير طبيعي في منطقة الغدة الصنوبرية، فقد يتم إجراء خزعة لتأكيد التشخيص. خلال الخزعة، يقوم جراح الأعصاب بإزالة عينة صغيرة من أنسجة الورم، والتي يتم فحصها تحت المجهر من قِبل أخصائي علم الأمراض.

4. اختبارات إضافية:

البزل القَطني (Spinal Tap): يُمكن إجراء هذا الاختبار للتحقق من وجود خلايا سرطانية في السائل النخاعي (CSF)، والتي يمكن أن تُشير إلى انتشار الورم.

اختبارات الدم: يُمكن أن تُساعد بعض اختبارات الدم في استبعاد حالات أخرى أو المساعدة في التشخيص.

5. تحديد المرحلة والتقييم: إذا تم تشخيص الورم الأرومي الصنوبري، قد يتم إجراء فحوص تصويرية إضافية للعمود الفقري لتحديد مدى انتشار الورم، وهو أمر مهم لتحديد مرحلة المرض والتخطيط للعلاج.

في بعض الحالات، قد لا يتمكن المرضى من إيصال أعراضهم بسبب حدوث تغيرات في قدرتهم على التفكير أو التحدث. قد يُظهر الفحص التصويري تضخم البطينات والاستسقاء الدماغي. يعتبر استسقاء الدماغ الحاد مُهددًا للحياة ويتطلب تدخلاً فوريًا.

في هذه الحالات، يتم وضع قسطرة مرنة رفيعة في أطراف البطين لتصريف السائل الشوكي وتخفيف الأعراض. يُطلق عليها اسم " تصريف بطيني خارجي" (EVD). غالبًا ما تكون قسطرة تصريف البطين هذه إجراءً مؤقتًا سيتم إزالته بعد الجراحة. في حالة المرضى الذين يُعانون من مشاكل مستمرة في عملية التصريف، قد يتم عمل إجراء آخر لتحويل السائل الشوكي بشكل دائم (التحويلة البطينية الصفاقية).

الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي هي خيارات العلاج لورم الغدة الصنوبرية. نظرًا لندرة الورم الأرومي الصنوبري، لا توجد توصيات علاجية موحدة. سيتم تخصيص خطة العلاج الدقيقة وِفقًا لحالتك الفردية.

يمكن إجراء الجراحة أولاً للحصول على عينة من الأنسجة وإزالة الورم أثناء نفس العملية. إذا كانت عينة الأنسجة مشتبه بها بوجود ورم أرومي صنوبري في غرفة العمليات، فيمكن للجراح الاستمرار في إزالة أكبر قدر ممكن من الورم بأمان. وبدلاً من ذلك، يمكن إجراء خزعة طفيفة التدخل، مع إجراء عملية جراحية في وقت لاحق إذا لزم الأمر.

يتم إعطاء العلاج الإشعاعي عادةً بعد الجراحة لمنع نمو الورم المتبقي، والورم الذي انتشر إلى مواقع بعيدة. يتم توجيه حزم الإشعاع عالية الطاقة إلى الدماغ والعمود الفقري (الإشعاع القحفي النخاعي) مع جرعة إضافية يتم توجيهها إلى موقع الورم.

عادةً ما يتم إعطاء العلاج الكيميائي بعد العلاج الإشعاعي. تشمل المواد الشائعة المستخدمة في هذا العلاج، فينكريستين وإيتوبوسيد. نظرًا للتأثيرات الضارة للإشعاع القحفي النخاعي على تطور الدماغ، غالبًا ما لا يكون الرضع والأطفال الصغار مرشحين للعلاج الإشعاعي، وقد يخضعون للعلاج الكيميائي وحده.

مع التقدم في العلاج، تحسنت توقعات الشفاء بالنسبة للمرضى الذين يُعانون من الورم الأرومي الصنوبري بشكل ملحوظ خلال العقود الأخيرة. ومع ذلك، لا يزال من الصعب علاجه بشكل فعال.

نظرًا لأن جميع الأورام الصنوبرية تعتبر أورامًا من الدرجة الرابعة، فهي شديدة العدوانية وعُرضة للعودة والانتشار. ما يقرُب من 15% من المرضى قد يكون لديهم انتشار نقيلي ( انتقال الخلايا السرطانية لأماكن أخرى في الجسم ) خلال وقت التشخيص. من غير المرجح أن يتم إزالة الورم بشكل كامل نظرًا لقدرة الورم على التسلل إلى الأنسجة المحيطة والانتقال إلى مواقع بعيدة.

بينما يُمكن أن يُساعد العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي في إطالة العمر، إلا أنهما لا يُوفران علاجًا كاملاً للمرض. تتفاوت فترات البقاء على قيد الحياة  في حالة ورم الغدة الصنوبرية بشكل كبير، حيث تتراوح نسبة المرضى الذين يعيشون لمدة خمس سنوات (نسبة البقاء لمدة خمس سنوات) من 10% إلى أكثر من .

80%.

من الضروري الحفاظ على التواصل المفتوح مع فريقك الطبي أثناء رحلتك مع المرض. يُمكن أيضًا أن يوفر التواصل مع عائلات أخرى، من خلال المؤسسات والمنتديات المرتبطة بمرضى سرطان الغدة الصنوبرية، دعمًا قيمًا ورؤية ثاقبة .

الورم الأرومي الصنوبري هو ورم خبيث ونادر في المخ، يُصيب الأطفال بشكل أكثر من البالغين.

الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي هي خيارات علاج الورم الأرومي الصنوبري، ولكن نظام العلاج المحدد يعتمد على حالتك الفردية.

تختلف معدلات البقاء على قيد الحياة في حالة الورم الأرومي الصنوبري بشكل كبير، على الرغم من أنها ضعيفة بشكل عام، بسبب الطبيعة العدوانية للورم.

• الجمعية الخيرية لأورام المخ
• مؤسسة الأطفال لأورام المخ