الورم الأرومي النخاعي: ما يحتاج المريض إلى معرفته

• ما هو الورم الأرومي النخاعي؟
• ما هي أعراض الورم الأرومي النخاعي؟
• ما هي الأسباب؟
• ما مدى شيوعه؟
• كيف يتم تشخيصه؟
• ما هي أنواع الورم الارومي النخاعي؟
• ما هي خيارات العلاج؟
• ما هي توقعات الشفاء؟

إذا تم تشخيص إصابتك أنت أو أحد أفراد أسرتك بالسرطان، فقد يستغرق الأمر أيامًا أو حتى أسابيع لقبول هذا الواقع الجديد. وقد يبدو تشخيص الإصابة بالسرطان عند الأطفال الصغار بمثابة خطأ فادح. ولسوء الحظ، يُمكن أن تظهر الأورام لدى الأفراد في جميع الأعمار. بينما يرتبط السرطان عادةً بكبار السن، إلا أن هناك أنواعًا معينة من الأورام توجد بشكل أكثر شيوعًا في الأطفال.

الورم الأرومي النخاعي (ميدلوبلاستوما) هو واحد منهم. نقدم لك في هذه المقالة نقدم نظرة شاملة لجميع جوانب هذه الحالة لمساعدتك وإرشادك خلال هذه الرحلة الطبية. قد يكون الحجم الهائل من المعلومات والمصطلحات الواردة من الوجوه العديدة الغير مألوفة لفريقك الطبي الجديد أمرًا مرهقاً. اعطي لنفسك لحظة للتنفس وتَذكر أنه يمكنك العودة إلى هذه الصفحات مرة أخرى في أي وقت.

الورم الأرومي النخاعي في المخيخ ميدلوبلاستوما، ويُنطق "ميد-جو-لو-بلاست-و-ما"، هو النوع الأكثر شيوعًا من أورام المخ السرطانية (الخبيثة) بين الأطفال، وهو ما يُمثل حوالي 20 إلى 25% من الحالات. يُعتقد أنه ينشأ من تجمعات الخلايا الموجودة خلال مرحلة التطور المبكرة في المخيخ أو بالقرب منه.

المخيخ هو جزء مهم من الدماغ يقع في الجزء الخلفي من الجمجمة. يتحكم في التوازن والتنسيق والوظائف الحركية المعقدة. يُمكن أن يُسبب وجود الورم الارومي النخاعي مشاكل في المخيخ، مما يؤدي إلى تغييرات في طريقة حركتك وأدائك للمهام اليومية.
 

البطين الرابع هو هيكل آخر يقع مباشرةً أمام المخيخ، والذي غالبًا ما يكون متورطًا. إنه جزء من الجهاز البطيني للدماغ، وهو عبارة عن شبكة من التجاويف المتصلة ببعضها المملوءة بالسوائل (البطينات).

يتم إنتاج مادة مائية شفافة، تُسمى السائل النخاعي المحيط بالمخ (CSF)، بشكل مستمر وتتدفق عبر هذه المساحات لتوفير وسادة للدماغ، ولإزالة النفايات، وتوزيع المواد الغذائية والهرمونات، وغيرها من الوظائف الأخرى.

عندما يصبح الورم الأرومي النخاعي كبيرًا، فقد يملأ البطين الرابع ويعوق تدفق السائل النخاعي. مما قد يُؤدي إلى ارتفاع الضغط في الدماغ في حالة تُعرف باسم استسقاء الرأس.

يمكن أن تختلف أعراض الورم الأرومي النخاعي اعتمادًا على حجم الورم وموقعه المحدد، وما إذا كان قد انتشر أم لا. يمكن أن تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

• الصداع
• القيء والغثيان
• مشاكل في التوازن والتنسيق
• صعوبة في المهارات الحركية الدقيقة
• تغيرات في السلوك أو الشخصية
• التعب والخمول
• مشاكل في الرؤية، مثل الرؤية المزدوجة أو عدم وضوح الرؤية
• صعوبة في المشي أو تغير في طريقة المشي

يُمكن أن تظهر أعراض الورم الأرومي النخاعي عند الأطفال الصغار على شكل عدم القدرة على المشي، والاصطدام بالأشياء، والسقوط المتكرر، والبكاء المستمر. في حالة الرُضَع، قد تشمل الأعراض أيضًا زيادة سريعة في حجم الرأس بسبب تراكم السوائل في الدماغ.

إذا انتشر الورم إلى الحبل الشوكي، فقد يُسبب ألمًا أو ضعفًا في الساقين. ومن المهم مراجعة الطبيب في حالة ظهور أي من هذه الأعراض، خاصةً إذا استمرت أو تفاقمت.

يحدث الورم الأرومي النخاعي في المخيخ، مثل أي ورم، بسبب طفرات جينية. ومع ذلك، فإن سبب حدوث هذه التغيرات الجينية غير واضح. على الرغم من عدم وجود عوامل خطر بيئية معروفة، إلا أن بعض الحالات الوراثية يُمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالورم الارومي النخاعي، مثل تلك المذكورة أدناه.

متلازمة غورلين

متلازمة روبينشتاين- تايبي

متلازمة توركوت

متلازمة لي- فروميني

هذه القائمة ليست شاملة. المتلازمات الوراثية النادرة الأخرى التي تنطوي على تحورات في الجينات المسؤولة عن إصلاح تلف الحمض النووي يمكن أن ترتبط أيضًا بتطور الورم النخاعي الأرومي.

على الرغم من أن الورم الأرومي النخاعي في المخيخ هو أكثر أورام المخ الخبيثة شيوعًا بين الأطفال، إلا أنه لا يزال نادرًا نسبيًا بمعدل إصابة إجمالي يبلغ حوالي حالتين لكل مليون شخص. ويرتفع هذا إلى 6 حالات لكل مليون بين الأطفال. عادةً ما يكون متوسط العمر عند التشخيص حوالي 9 سنوات. في حين أن معظم الحالات تحدث عند الأطفال، فإن ربع حالات الأورام الأرومية النخاعية تظهر عند البالغين.

يتطلب تشخيص الورم الأرومي النخاعي سلسلة من الفحوصات التصويرية والجزيئية. في البداية، قد يُطلب إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب (CT). ويُعد هذا اختبارًا سريعًا نسبيًا يمكن أن يساعد في تصوير الهياكل الموجودة داخل الرأس وتحديد ما إذا كان هناك نمو غير طبيعي أم لا.

في كثير من الأحيان، يتم أيضًا إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). وهذا هو فحص تصويري آخر يوفر تفاصيل أكثر بكثير من التصوير المقطعي. على الرغم من أنه يستغرق وقتًا أطول في التنفيذ، إلا أنه لا ينطوي على أي إشعاع. سيتم أيضًا إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري للتحقق من انتشار الورم.

بالإضافة إلى ذلك، يُمكن إجراء البزل القَطَني ( أخذ عينة من السائل الشوكي في الفقرات القطنية) للبحث عن خلايا غير طبيعية داخل السائل النخاعي. قد يساعد هذا أيضًا في تقييم انتشار الورم المجهري الذي يكون صغيرًا جدًا بحيث لا يمكن اكتشافه بالفحوصات التصويرية.

على الرغم من أن الاختبارات التصويرية يُمكن أن تساعد في تحديد موقع الخلل داخل الدماغ أو العمود الفقري، إلا أنها لا يُمكنها تشخيص الورم الارومي النخاعي بشكل مؤكد تمامًا. هُنا يأتي دور الخزعة النسيجية.

في الخزعة، سيقوم الجراح بإزالة عينة من أنسجة الورم، ثم يرسلها إلى طبيب آخر (أخصائي علم الأمراض) الذي سيقوم بفحص العينة تحت المجهر ويجري اختبارات إضافية لتأكيد التشخيص.

تُعتبر هذه الاختبارات الجزيئية ذات أهمية خاصة لتصنيف الورم الارومي النخاعي إلى أنواع مختلفة. على الرغم من أن جميع الأورام الأرومية النخاعية تُصَنف على أنها أورام من الدرجة الرابعة في منظمة الصحة العالمية (وهي النوع الأكثر عدوانية)، إلا أن البقاء على قيد الحياة والاستجابة للعلاج يُمكن أن يختلفان بشكل كبير بين أنواع الورم الأرومي النخاعي المختلفة.

هناك أربعة أنواع رئيسية منه، والتي يتم تصنيفها في المقام الأول وفقًا لتشابهها الجزيئي. وفي أحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية، يُمكن تقسيم هذه الفئات إلى مزيد من المجموعات الفرعية. سنركز هُنا على الفئات الجزيئية الأربع الرئيسية.

تُذكر الأنواع الأربعة الرئيسية له أدناه. بين قوسين هي النسبة التقريبية لحالات الورم الأرومي النخاعي التي تقع ضمن هذه المجموعة:
 

1. الورم الأرومي النخاعي المنشط بواسطة WNT (10%): يحدث عادةً في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و 14 سنة، ولكنه يُمثل أيضًا من 15 - 20% من حالات البالغين. يكون العلاج فعالًا في كثير من الأحيان. يمكن تحقيق نتائج بقاء جيدة للأطفال، ولكن بشكل أقل بالنسبة للبالغين.
2. SHH الورم الارومي النخاعي المنشط بواسطة (25%): هذه هي الفئة الأكثر شيوعًا بين البالغين والرضع الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات. تتفاوت توقعات تطور هذا النوع الفرعي تجاه التعافي بشكل كبير، على الرغم من أنها تقع بشكل عام بين توقعات النوع المُنشط بواسطة WNT والمجموعة 3.
3. المجموعة 3 (25%): هذا النوع شائع في مرحلة الطفولة المبكرة، ويرتبط بمعدل مرتفع لانتشار الورم (انتقال سرطاني)، والذي يتم اكتشافه غالبًا في وقت التشخيص. تعتبر الأورام الأرومية النخاعية الفئة 3، النوع الفرعي الأكثر عدوانية وترتبط بنتائج سيئة.
    
4. المجموعة 4 (40%): هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الأورام الأرومية النخاعية، ويُصيب الذكور أكثر من الإناث. يُعاني ما يقرب من ثلث المرضى من ورم خبيث منتشر عند التشخيص، وتكون التوقعات لهذا النوع متوسطة بشكل عام.

يتم استخدام الجراحة، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي، معًا في كثيرٍ من الأحيان، لعلاج الورم النخاعي الأرومي . يمكن أن تختلف أنظمة العلاج حسب الفئة العمرية. في البداية، قد يلزم وضع أنبوب تصريف خاص، يُسمى تصريف البطين الخارجي (EVD)، في الدماغ لإزالة السائل الدماغي الشوكي الزائد وتخفيف الأعراض.

عادةً ما تكون الجراحة هي الخط الأول لعلاج الورم الأرومي النخاعي. أهداف الجراحة هي إزالة أكبر قدر ممكن من الورم بأمان والحصول على عينة من الأنسجة لتأكيد التشخيص.

إن إجراء الاستئصال الكلي أو شبه الكلي للورم له تأثير كبير على معدلات البقاء على قيد الحياة وعلى عودة الورم. وبالتالي، فإن وجود جراح أعصاب متخصص وذو خبرة، سيكون أمرًا بالغ الأهمية لزيادة فرصك في النجاح.

تتضمن الجراحة عمومًا إجراء شق في فروة الرأس في الجزء الخلفي السفلي من الرأس وإزالة مؤقتة لعظم الجمجمة (فتح القحف). بعد إزالة عظم الجمجمة، سيستخدم الجراح أدوات جراحية خاصة لسحب أجزاء من الدماغ بلطف وإزالة الورم.

بعد ذلك، يتم إستعادة عظم الجمجمة وتثبيته مرة أخرى في الجمجمة بواسطة ألواح معدنية. قد يبقى المرضى في وحدة العناية المركزة لمدة يوم أو يومين قبل نقلهم إلى الجناح العادي في المستشفى. إذا تم وضع أنبوب تصريف الحجرة البطينية الخارجية (EVD) قبل الجراحة، فسيتم إزالته تدريجيًا بعد تقليل معدل التصريف بمرور الوقت.

إذا تَعَّذر إزالة تصريف الحجرة البطينية الخارجية (بسبب الانسداد المستمر لتدفق السائل النخاعي الشوكي)، فقد يلزم وضع تحويلة دائمة (تحويلة بطينية صفاقية).

قد يكون إجراء جراحة لإزالة الورم النخاعي الأرومي أمرًا معقدًا، وقد يؤدي إلى مضاعفات مختلفة. على الرغم من أن الجراحين يبذلون قصارى جهدهم لتقليل هذه المخاطر، إلا أن المضاعفات المحتملة يمكن أن تشمل ما يلي:

• نزيف في الدماغ
• العدوى في موقع الجراحة
• تورم الدماغ
• تسرب السائل الدماغي الشوكي
• تلف أنسجة المخ السليمة
• متلازمة الصمت المخيخي، والتي يُمكن أن تسبب فقدانًا مؤقتًا للنطق وتغييرات عاطفية

يتضمن علاج الورم الأرومي النخاعي بالإشعاع إيصال حزم إشعاعية عالية الطاقة لتدمير الخلايا السرطانية. بالنسبة للأورام الأرومية النخاعية، يتم تطبيقه عادةً على الدماغ وعلى طول العمود الفقري بالكامل (الإشعاع القحفي النخاعي)، مع جرعة أقوى تستهدف موقع الورم. يتم إجراء ذلك عادةً بعد الجراحة لمنع نمو أجزاء الورم المتبقية.

بالنسبة للرضع والأطفال الصغار، غالبًا ما يتم تجنب العلاج الإشعاعي أو تقليله أو تأجيله بسبب الآثار الضارة للإشعاع على نمو وتطور الدماغ. يمكن أن تشمل مضاعفات العلاج الإشعاعي ما يلي:

ضعف الوظائف الإدراكية، مثل مشاكل الذاكرة والانتباه وسرعة المعالجة.

فقدان السمع، والذي يمكن أن يتفاقم بسبب بعض أدوية العلاج الكيميائي مثل السيسبلاتين.

اضطرابات الغدد الصماء، بما في ذلك نقص هرمون النمو ومشاكل الغدة الدرقية، حيث أن الإشعاع يمكن أن يؤثر على الغدة النخامية.

السرطانات الثانوية الناجمة عن التعرض للإشعاع.

النخر الإشعاعي، حيث يتضرر جزء من أنسجة المخ.

تساقط الشعر وتهيج الجلد في المنطقة المُعالَجة

عادةً ما يتبع العلاج الإشعاعي 4 إلى 9 دورات من العلاج الكيميائي. تشمل المواد الأساسية المستخدمة في ذلك فينكريستين، سيسبلاتين، كاربوبلاتين أو سيكلوفوسفاميد. يتم إعطاء هذه الأدوية عن طريق الوريد.

قد يتلقى بعض المرضى أيضًا العلاج الكيميائي عن طريق السائل النخاعي، والذي ينطوي على توصيل الأدوية مباشرةً إلى السائل النخاعي. يتم ذلك عادة عن طريق البزل القطني (البزل الشوكي)، حيث يتم إدخال إبرة في أسفل الظهر لحقن أدوية العلاج الكيميائي في السائل النخاعي.

تعتمد الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي على الدواء المستخدم والجرعة، ولكنها قد تشمل الغثيان والقيء وتساقط الشعر والتعب وانخفاض الشهية. كما يُمكن أن يزيد من خطر الإصابة بالعدوى. هذه الآثار مؤقتة وعادةً ما تختفي بعد العلاج.

تعتمد توقعات التطور الجيد للورم الأرومي النخاعي على مجموعة متنوعة من العوامل، مثل نوعه، وكمية الورم الذي تم إزالته بالجراحة، واستجابته للعلاج، وما إذا كان قد انتشر.

في حالة المرضى الذين يعانون من ورم غير نقيلي، والذين خضعوا لإجراءات ناجحة فيما يخص الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي، يُقدر نسبة المرضى الذين يعيشون دون عودة المرض مرة أخرى لمدة خمس سنوات (البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات دون تطور سيء للمرض)، على النحو التالي:

النوع المنشط بواسطة WNT: 95%

SHH النوع المنشط بواسطة: 70 - 80%

المجموعة 3: 50 - 60%

المجموعة 4: 70 - 80%

من المهم ملاحظة أنه يوجد ضمن أنواع الورم 

الأرومي النخاعي عدة مجموعات فرعية تم تحديدها مؤخرًا. يمكن لكل مجموعة فرعية أن تُظهر فروقًا في البقاء. بمجرد التشخيص، سيناقش معك فريقك الطبي توقعات تطور حالتك الخاصة.

إلى جانب البقاء على قيد الحياة، سيكون فهم نوعية الحياة المتوقعة أمرًا مهمًا أثناء التخطيط لما ينتظرك في المستقبل. على الرغم من نتائج البقاء الجيدة نسبيًا لأنواع معينة من الورم الارومي النخاعي، فإن الأطفال لديهم خطر متزايد للإصابة بإعاقات جسدية وعقلية تستمر حتى مرحلة البلوغ.

وذلك لأن العلاجات المستخدمة يمكن أن تؤذي الهياكل العادية المتطورة في الدماغ. قد تشمل التأثيرات المحتملة طويلة المدى، انخفاض الوظائف الهامة مثل الذكاء وسرعة المعالجة والانتباه والذاكرة والوظيفة التنفيذية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث تغييرات في الحركة والسلوك بسبب تلف المخيخ.

في العقد الأخير، تم إحراز تقدم كبير في فهم بيولوجية الأورام الأرومية النخاعية. ويتطلع الباحثون إلى ترجمة هذه النتائج إلى خيارات علاجية أفضل. يمكن أن يتيح التسجيل في التجارب السريرية الوصول إلى علاجات محتملة جديدة. ناقش مدى توافر الخيارات وما هي مخاطرها وفوائدها مع فريق العلاج الخاص بك.

الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام المخ الخبيثة شيوعًا عند الأطفال.

يمكن أن تشمل الأعراض الغثيان والقيء والتعب ومشاكل في التوازن.

يتم تأكيد التشخيص من خلال الأشعة والجراحة / عينة من الأنسجة لإجراء الاختبارات الجزيئية.

تعد الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي هي خيارات العلاج التي يتم إجراؤها معًا في كثير من الأحيان.

تتمتع أنواع معينة من هذا الورم بنتائج ممتازة للبقاء على قيد الحياة، ومع ذلك، يمكن أن تتأثر جودة الحياة بسبب الآثار السلبية للعلاج في سن مبكرة.
 

• Cure Medullo
• Pediatric Brain Tumor Foundation
• Medulloblastoma Resource Network 
• Swifty Foundation
• Children's Brain Tumor Foundation