الناجون على المدى الطويل من الورم الأرومي الدبقي

الورم الأرومي الدبقي هو النوع الأكثر عدوانية من أورام المخ وهو يُعتَبَر سرطان الدماغ. ولكن مجموعة صغيرة من المرضى يبقون على قيد الحياة لمدة 5 أو 10 أوحتى 20 سنة بعد التشخيص الأوَّلي. يميل المرضى الأصغر سِنًا الذين يتمتعون بصحة جيدة عند التشخيص وأولئك الذين لديهم وراثة الورم المواتية (طفرات مثيلة مُرَوِّج إنزيم MGMT، وطفرات IDH على وجه التحديد) إلى البقاء على قيد الحياة لفترة أطول. على الرغم من أن متوسط ​​العمر المُتوقع بعد تشخيص الإصابة بالورم الأرومي الدبقي يتراوح بين 14 و16 شهرًا، فإن المرضى الذين لديهم جينات وراثية مُعَيَّنة للورم لديهم مُتوسط بقاء على قيد الحياة يتراوح بين 22 و31 شهرًا.

عاش أطول ناجٍ من الورم الأرومي الدبقي لأكثر من 20 عامًا بعد التشخيص. وفي حين تم توثيق الناجين على المدى الطويل، فإن هذه الحالات غير شائعة. هنا، سوف نُلقي بعض الضوء على العوامل التي تُؤَثِّر على البقاء على قيد الحياة لدى المرضى الذين يُعانون من الورم الأرومي الدبقي لتقديم نظرة واقِعِيَّة للتوقُّعات.

الورم الأرومي الدبقي، المعروف أيضًا باسم الورم النجمي من الدرجة الرابعة، هو النوع الأكثر عدوانية من أورام المخ. يشتهر هذا المرض المُدَمِّر بقتل العديد من المرضى، مع تركيز وسائل الإعلام بشكل خاص على السياسيين، والفنانين، والعُلَماء، ورجال الأعمال. غالبًا ما تكون أصوات الناجين على المدى الطويل مسموعة بشكل أقل. على الرغم من أن مُتوسط ​​العمر المُتوقع بعد التشخيص هو 14 إلى 16 شهرًا، إلا أن ما يقرب من 1٪ من المرضى يعيشون لمدة 10 سنوات على الأقل. في الوقت الحالي، أطول مدة نَجا فيها أي شخص من الورم الأرومي الدبقي هي أكثر من 20 عامًا.

ولكن ما الذي يجعل هذه المجموعة الصغيرة من مرضى الورم الأرومي الدبقي مُمَيَّزة جدًا؟ يدرس الباحثون الاختلافات بين مرضى الورم الأرومي الدبقي الذين يعيشون لفترات طويلة وأولئك الذين يموتون للأسف مُبَكِّرًا. ويبدو أن عدة عوامل تلعب دورًا. يرتبط العمر الأصغر (20 - 40 عامًا)، والوظيفة العصبية الجيدة عند التشخيص بالبقاء على قيد الحياة لفترة أطول. ومن المثير للدهشة أن ضمن أقوى العوامل للبقاء على قيد الحياة لفترة طويلة تأتي من التركيب الجيني للورم.

على الرغم من أن الأورام الأرومة الدبقية لديها بعض التغيُّرات الجينية المُشتَرَكة، إلا أنه لا يوجد ورم أرومي دبقي مُتَطابِق. في الواقع، قد تحتوي بعض الأورام الأرومية الدبقية على تغيُّرات جينية تجعل العلاجات الحالية تَعمَل بشَكل أفضل. الطفرات الجينِيَّة الأكثر شُهرة هي في إنزيم إصلاح الحمض النووي O6-ميثيلجوانين- ميثيل ترانسفيراز (MGMT)، والإنزيم المُشارك في عملية التمثيل الغذائي يسمى إيزوسيترات ديهيدروجينيز (IDH).

MGMT هو إنزيم إصلاح الحمض النووي الموجود عادةً في الخلايا السليمة. MGMT عادةً ما يكون إنزيمًا مُفيدًا. فهو يساعد على إصلاح الحمض النووي الخاص بك عندما يتضرر بسبب البيئة والسموم وغيرها من التَعَرُّضات في حياتك اليومية. في حين أن MGMT عادةً ما يكون شيئًا جَيدًا في الخلايا السليمة، إلا أنه أمر سَيِّء في الخلايا السرطانية. العلاج الكيميائي المُستخدَم لعلاج الأورام الأرومية الدبقية (مثل تيمودار) يُدَمِّر الحمض النووي للورم في مُحاولة لقتل خلايا الورم. يمنع MGMT الموجود في الخلية السرطانية هذا العلاج الكيميائي من العمل أيضًا. وهذا يجعل العلاجات أقل فَعالية.

في بعض الأورام الدبقية، توجد مُستويات مُنخفضة من MGMT بسبب ظاهرة تُسَمّى "الميثيل المُرَوِّج". المُرَوِّج هو تَسَلسُل من الحمض النووي يُمكنه تشغيل الجين أو إيقافه. عندما يتم نقل ذرة من الكربون وثلاث ذرات من الهيدروجين (مجموعة الميثيل) إلى أجزاء من المُرَوِّج في عملية تُسَمّى المثيلة، فإن هذا عادةً ما يؤدي إلى إيقاف تشغيل الجين. ولذلك، فإن مثيلة مُرَوِّج MGMT تمنع تكوين الإنزيم (MGMT) بواسطة الخلايا السرطانية.

مثيلة المُرَوِّج MGMT في الورم الأرومي الدبقي هو حدث إيجابي. حيث يعني أن جين MGMT سيُنتِج كمية أقل من إنزيم إصلاح الحمض النووي (MGMT) للورم لاستخدامه ضد العلاج الكيميائي. سيواجه الورم صعوبة في إصلاح نفسه ومن المُرَجَّح أن يَتَقَلَّص بعد العلاج الكيميائي باستخدام الأدوية، مثل تيمودار. تم الإبلاغ عن أن المرضى الذين يُعانون من الأورام التي تحتوي على مثيلة مُرَوِّج MGMT يَظَلُّون على قيد الحياة لفترة أطول (حيث يبلغ مُتوسط ​​​​مدة البقاء على قيد الحياة 22 شهرًا) مُقارنةً بأولئك الذين لا يعانون من مثيلة مُرَوِّج MGMT (مُتوسط ​​البقاء على قيد الحياة ما بين 14 إلى 16 شهرًا).

IDH هو إنزيم يُشارك في التَحَلُّل الكيميائي الحيوي للأطعمة وتحويلها إلى طاقة، وإنشاء مُنتجات أخرى مُهِمَّة للخلية (التمثيل الغذائي). نَجِد الطفرات في IDH بشكل شائع في الأورام الأرومية الدبقية التي تَطَوَّرت من ورم دبقي من درجة أقل، مثل الورم النجمي من الدرجة الثانية أو الثالثة أو الورم الدبقي قليل التغصُّن. يُعَد وجود طفرة IDH في الورم أمرًا جَيِّدًا للمريض، لأنه يُضعِف عملية التمثيل الغذائي للورم ويُبطئ النمو. المرضى الذين يُعانون من الورم الأرومي الدبقي و يَحمِلون طفرة IDH1 أو IDH2 لديهم مُتوسط ​​​​مُعَدَّل بقاء أطول يبلغ 31 شهرًا.

لسوء الحظ، تَتَكرَّر العديد من الأورام الأرومية الدبقية. عادةً ما يكون الورم المُتكرِّر من نفس النوع، وغالبًا ما يحتفظ بمُعظم التركيب الجيني للورم الأوَّلي. تَظهَر الأورام المتكررة في الغالب على بُعد أقل من 2 سم من مَوقِع الورم الأوَّلي ولكن يُمكن أن تَظهر في أماكن أبعد. وبما أن الورم المُتَكرِّر يَشتَرِك في العديد من أوجُه التشابُه مع الورم الأرومي الدبقي الأوَّلي، فإن العلاجات ستكون أيضًا مُتشابهة جدًا.

يَختبر الباحثون علاجات جديدة للورم الأرومي الدبقي. تشمل العلاجات التجريبية استخدام الأجسام المضادة لمُحاربة الورم عن طريق التدمير المُستَهدَف للخلايا، واللقاحات لتعزيز استجابة الجهاز المناعي للمريض، والعلاج الجيني لتوصيل الجينات المُضادة للسرطان إلى الورم. تَحدَّث إلى طبيبك حول التجارب السريرية المُحتملة التي يمكنك المشاركة فيها.

قد يكون من الصعب قُبول تشخيص الإصابة بالورم الأرومي الدبقي. قُم بإشراك مُقَدِّمي الرعاية الصحية الذين سيدعمونك بتعاطف أثناء رحلتك. على الرغم من أن إحصائيات البقاء على قيد الحياة تَهدف إلى توفير بيانات تاريخية واقعية، فإن كل مريض بالورم الأرومي الدبقي يَختلف عن الآخر، وكل يوم نُحرِز تَقَدُّمًا نحو فهم هذا المرض بطريقة أفضل وتوسيع خيارات العلاج.

• الجمعية الوطنية لأورام الدماغ National Brain Tumor Society
• الجمعية الأمريكية لأورام الدماغ American Brain Tumor Association
• مؤسسة أورام الدماغ Brain Tumor Foundation
• مؤسسة أورام الدماغ للأطفال Children's Brain Tumor Foundation
• مؤسسة أورام الدماغ لدى الأطفال Pediatric Brain Tumor Foundation
• مؤسسة الورم الأرومي الدبقي Glioblastoma Foundation