أنواع الورم القحفي البلعومي: دليل شامل

الورم القحفي البلعومي هو نوع نادر من أورام الدماغ الحميدة نسبيًا (غير السرطانية) التي تصيب ما يقرب من 1-3 أفراد لكل مليون شخص كل عام. يمكن العثور على الأورام القحفية البلعومية في الأشخاص من جميع الأعمار، ولكنها أكثر شيوعًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 14 عامًا، والبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 74 عامًا. فيما يلي نظرة عامة شاملة على الأورام القحفية البلعومية وكيفية التعامل معها.

يتم تصنيف الأورام القحفية البلعومية إلى نوعين بناءً على مظهرها تحت المجهر:

هذه هي أورام تصنفها منظمة الصحة العالمية (WHO) على إنها من الدرجة الأولى والتي تظهر عادةً على شكل كتل كيسية. وهي أكثر شيوعًا عند الأطفال وهي النوع الأكثر انتشارًا.

هذه هي أورام تصنفها منظمة الصحة العالمية على إنها من الدرجة الأولى والتي تظهر عادة على شكل كُتَل صلبة. توجد في الغالب في البالغين. هذا النوع الفرعي من الورم القحفي البلعومي أكثر نُدرة.

تنشأ الأورام القحفية البلعومية من بقايا هيكل يسمى "كيس راثكي" (Rathke’s pouch)، والذي يوجد في سقف الفم في الجنين ويتطور لاحقًا إلى جزء من الغدة النخامية عند ولادة الطفل.

وبالتالي، غالبًا ما يقع الورم بالقرب من الغدة النخامية وهي الغدة المسؤولة عن إفراز معظم الهرمونات في الجسم. كما هو الحال مع أي ورم آخر، تحدث الأورام القحفية البلعومية بسبب طفرات في جينات مُعَيّنة تؤدي إلى نمو غير متحكم فيه، ولكن عوامل الخطر وأسباب حدوث هذه الطفرات غير معروفة.

بالإضافة إلى سؤالك عن الأعراض، يستخدم الأطباء العديد من الاختبارات والإجراءات لتشخيص الأورام القحفية البلعومية، بما في ذلك:

• الفحص البدني: يشمل الفحص البدني كلاً من الفحص البدني العام والفحص العصبي. يركز الفحص العصبي على توازن المريض، وبصره، وسمعه، وردود أفعاله، وتنسيقه العضلي، ووظائفه الحركية والحسية.
• اختبارات الدم: الأورام القحفية البلعومية تنشأ بالقرب من الغدة النخامية وقد تعطل إنتاج الهرمونات وإفرازها. تُستخدم اختبارات الدم للكشف عن التغيرات في مستويات الهرمونات في الدم.
• اختبارات التصوير: قد تكون الأورام القحفية البلعومية مرئية في اختبارات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية.

قد يوصي طبيبك ببعض أو كل هذه الاختبارات لتشخيص الحالة والتأكد منها. من الجدير بالذكر أن التشخيص المبكر يُحَسّن من احتمالية نجاح العلاج.

تُنَظّم الهرمونات (التي تنتجها وتفرزها الغدة النخامية) العديد من وظائف الجسم. يمكن أن يؤدي قرب الورم القحفي البلعومي من الغدة النخامية إلى تعطيل إنتاج الهرمونات وإفرازها حيث يتضخم الورم ويضغط على الأنسجة المحيطة. يمكن أن يؤدي هذا إلى العديد من الأعراض، مثل:

• استفراغ و غثيان
• صداع
• ضعف البصر
• العطش الشديد والتبول المُفرط
• توقف النمو
• تأخر البلوغ
• التعب غير المُبَرَّر
• تقلّبات المزاج وتَغيُّرات السلوك
• ارتباك
• عدم تحمل الحرارة والبرودة
• زيادة الوزن بشكل ملحوظ
• ضغط دم منخفض
• انخفاض الأداء الجنسي

تبدأ معظم هذه الأعراض بشكل خفيف وتزداد سوءًا بمرور الوقت مع نمو الورم القحفي البلعومي. من السهل عدم الالتفات لبعض هذه الأعراض. تُعتبر زيارة طبيب الرعاية الأولية بانتظام أفضل طريقة لمراقبة جسمك بحثًا عن تغييرات غير طبيعية حتى لو كانت طفيفة.

لحسن الحظ، يمكن علاج الأورام القحفية البلعومية. فيما يلي نظرة عامة على خيارات العلاج:

الجراحة 

تشمل الجراحة إزالة أكبر قدر ممكن من الورم دون الإضرار بالأنسجة السليمة المجاورة. في الحالات التي يكون فيها خطر تلف الهياكل المحيطة مرتفعًا، يمكن إجراء الجراحة لتخفيف الأعراض من خلال الإزالة الجُزئية للورم بما يكفي لتقليل الضغط على الأنسجة المحيطة. عادة ما يتبع ذلك الإشعاع لمنع نمو الورم المتبقي. في حالات نادرة، قد تنطوي الجراحة فقط على تصريف الأجزاء الكيسية من الورم استعدادًا للعلاج الإشعاعي.

قد يكون العلاج الجراحي للورم القحفي البلعومي مفتوحًا أو طفيف التوغل، اعتمادًا على حجم الورم وموضعه. حج القحف يتم إجراؤه للجراحة المفتوحة، والتي تتضمن عمل فتحة في الجمجمة للوصول إلى الورم. غالبًا ما يوصى بهذا الإجراء للأورام المُعَقَّدة الكبيرة لأن النهج الأقل توغلاً قد لا يوفر مساحة كافية لإزالة الورم بشكل فعّال وآمن. في المقابل، تتضمن الجراحة طفيفة التوغل إدخال أدوات جراحية عبر الأنف للوصول إلى الورم فيما يسمى بنهج الجراحة عبر الأنف وعبر الجيب الوتدي (transsphenoidal).

على الرغم من أن الجراحة مع الاستئصال الكامل توفر أفضل فرصة للشفاء المحتمل للورم والسيطرة عليه، إلا أنه إجراء يُمَثّل تحديًا تقنيًا مع مخاطر التسبب في تلف الأعصاب، والأوعية الدموية، وأنسجة المخ. قد يضغط الورم القحفي البلعومي أو يلتصق أو يغزو منطقة ما تحت المهاد القريبة، وهي بنية مهمة تشارك أيضًا في إنتاج وتنظيم الهرمونات. في هذه الحالات، قد يكون الحفاظ على الوطاء أثناء الجراحة أمرًا صعبًا للغاية وتؤدي إصابة الوطاء إلى نقص الهرمونات.

يمكن أن تكون عواقب إصابة ما تحت المهاد شديدة. على سبيل المثال، يمكن أن يؤدي الافتقار إلى التنظيم الهرموني الطبيعي للشبع (الشعور بالشبع بعد الوجبة) إلى السمنة التي تقاوم عادةً التمارين الرياضية أو تعديلات النظام الغذائي وقد تتطلب أدوية، وتسمى هذه الحالة النهام أو فرط الأكل. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤدي نقص الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) إلى التبول المفرط والعطش الذي يتطلب مكملات الهرمونات.

سيكون من الضروري مناقشة مخاطر وفوائد التدخل الجراحي مع جراح المخ والأعصاب. سيكون العثور على جراح مخ وأعصاب لديه خبرة في علاج الأورام القحفية البلعومية ذا أهمية قصوى، خاصةً لأن تشخيص الورم القحفي البلعومي نادر للغاية وأن الجراحة نفسها تُمثّل تحديًا تقنيًا.

من المهم أن نتذكر أنه على الرغم من أن الأورام القحفية البلعومية حميدة (غير سرطانية)، فإنها غالبًا ما تلتصق بشكل كبير بهياكل الدماغ الحرجة وتُغَلِّفها، مما يُصعِّب إزالة الورم بالكامل أثناء الجراحة. يمكن أن يؤدي عدم القدرة على الإزالة الكاملة إلى تكرار الورم في وقت لاحق ويؤثر على جودة حياة المريض وعمره.

العلاج الإشعاع 

العلاج الإشعاعي يمكن استخدامه بمفرده أو بالاشتراك مع الجراحة. يستلزم ذلك تعريض الخلايا السرطانية لحِزَم قوية من الطاقة من البروتونات أو الفوتونات (مثل الأشعة السينية). الهدف من العلاج الإشعاعي هو منع نمو الورم وقتل الخلايا، وترك ندبة. هذا الإجراء ليس مُتوغِّلًا أو مؤلمًا. يمكن تقديم العلاج الإشعاعي باستخدام تقنيات متخصصة مثل العلاج الإشعاعي ذو الشِّدَّة المُعَدَّلة (IMRT) لتشكيل حزمة الإشعاع وتَجَنُّب إتلاف الأنسجة السليمة.

الإشعاع الجراحي التجسيمي هو نوع آخر من العلاج الإشعاعي الذي قد يوصى به لأنواع نادرة من الأورام القحفية البلعومية التي لا تلمس الأعصاب البصرية، وهي الألياف العصبية التي تنقل المعلومات المرئية من عينيك إلى دماغك. هذا الإشعاع يتطلب تركيز حِزَم متعددة عالية الطاقة في وقت واحد على الخلايا السرطانية المتبقية لتدميرها بدقة داخل المنطقة المُستهدفة. اسم هذه التقنية مُضَلِّل قليلاً لأن الإجراء لا يتضمن جراحة فعلية. إن إدراج "الجراحي" في اسمها يعكس ببساطة قدرة الاستهداف الدقيقة لهذا النوع من العلاج الإشعاعي.

العلاج الإشعاعي بالبروتونات هو طريقة أخرى من العلاج الإشعاعي يمكن أن تستهدف الورم بدقة مع تقليل المخاطر على الأنسجة الطبيعية المحيطة.

العلاج الكيميائي 

العلاج الكيميائي يتضمن استخدام الأدوية لتدمير أو منع نمو الورم. قد يوصى به في الحالات التي تكون فيها الجراحة والعلاج الإشعاعي غير ممكنين أو غير ناجحين، على الرغم من وجود أدلة محدودة تدعم فعالية استخدامه.

العلاج المُوَجَّه

يمكن محاولة العلاج المُوَجَّه للمرضى الذين يعانون من ورم قحفي بلعومي حليمي مع طفرة جينية BRAF. أظهرت دراسات صغيرة أن الأدوية التي تثبط بشكل انتقائي بروتين BRAF  لها بعض الفوائد في تقليل حجم الورم، ولكن هناك حاجة إلى دراسات أكثر لتحديد ما إذا كانت الفوائد تفوق مخاطر الآثار الضارة المحتملة.

الأورام القحفية البلعومية هي أورام عشوائية مما يعني أن أسباب وعوامل الخطر غير معروفة. لذا لا يمكن للباحثين التوصية بطرق لمنع هذه الحالة. لحسن الحظ، فإن هذا النوع من الأورام نادر، خاصة بين البالغين.

الأورام القحفية البلعومية هي أورام غير سرطانية. ومع ذلك، يمكن أن تؤثر سلبًا على جودة الحياة بعدة طرق بسبب موقعها، وقدرتها على التكرار، والمضاعفات المُحتملة للعلاج.

يمكن أن يغزو أو يضغط الورم القحفي البلعومي الكبير على الهياكل القريبة مثل الغدة النخامية، والوطاء، والشرايين، وأعصاب الرؤية (الأعصاب البصرية). تُعتبر الغدة النخامية وما تحت المهاد من الهياكل الأساسية التي تشارك في إنتاج الهرمونات وإفرازها، والتي تتحكم في العديد من العمليات الجسدية. يمكن أن يؤدي الخلل الوظيفي في هذه الهياكل إلى مجموعة متنوعة من الأعراض تتراوح من توقف النمو عند الأطفال إلى السمنة المَرَضِيَّة.

للأسف، تميل الأورام القحفية البلعومية إلى التكرار في 20٪ إلى 40٪ من المرضى. قد تؤدي العلاجات المتكررة بالجراحة أو الإشعاع أو مزيج مما سبق إلى زيادة احتمالية استمرار المضاعفات والتأثير السلبي على جودة وطول العمر. وقد تُسبِّب مُكَمِّلات الهرمونات التي يتم الاعتماد عليها مدى الحياة إزعاجًا وضغوطًا مالية.

على الجانب الإيجابي، فإن معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام بين مرضى الورم القحفي البلعومي مرتفع نسبيًا، حيث يبقى 66٪ إلى 85٪ منهم على قيد الحياة حتى ٢٠ عامًا بعد التشخيص. تشير العديد من الدراسات إلى أن المرضى الذين يعانون من الورم القحفي البلعومي لديهم عمر أقصر من عامة السكان، ولكن دقة تلك الدراسات يعتمد على وجود حالات مرضية أخرى لدى المرضى.

الأورام القحفية البلعومية هي نوع نادر من أورام المخ التي تصيب الأطفال وكبار السن بشكل أساسي. لحسن الحظ، هذا الورم غير سرطاني ويكون للمرضى مُعَدّلات بقاء مُرتفعة. ولكن استمرار نموه وتكرار حدوثه يمكن أن يُسَبِّب مضاعفات تُؤَثّر على جودة حياة المريض بشكل عام. يجب مناقشة مخاطر وفوائد العلاج مع فريق من ذوي الخبرة في علاج هذه الحالة النادرة.

• الجمعية الوطنية لأمراض الأورام في الدماغ [National Brain Tumor Society]
• شبكة الغدة النخامية [Pituitary Network Association]
• الجمعية الأمريكية لأورام الدماغ [American Brain Tumor Association]
• مؤسسة أورام الدماغ للأطفال [Pediatric Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة أورام دماغ للأطفال [Children’s Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة نمو الطفل [Child Growth Foundation]
• جمعية الغدد الصماء [Endocrine Society]
• مؤسسة الغدة النخامية [Pituitary Foundation]