جراحة الورم القحفي البلعومي

الأورام القحفية البلعومية هي أورام حميدة نادرة نسبيًا في الجهاز العصبي المركزي. موقعهم وارتباطهم الحميم بهياكل مثل المسارات البصرية، والأعصاب القحفية، والغدة النخامية، وما تحت المهاد، والأوعية الدموية يجعل المرضى عرضة لمضاعفات مُعقّدة سواء بسبب الورم نفسه أو حتى بسبب العلاج.

في معظم الحالات، يكون العلاج الأساسي هو الجراحة لإزالة الورم. يمكن تنفيذ الجراحة إما عن طريق نهج عبر الجمجمة من خلال فتح حج القحف أو بالمنظارعبر الأنف وعبر الجيب الوتدي.

يمكن أن تكون العمليات الجراحية صعبة تقنيًا. وتزيد الصعوبة اعتمادًا على موقع الورم، وحجمه، ومدى تغلغله وقربه من الهياكل العصبية والأوعية الدموية الحيوية والتصاقها بالورم.

أفضل نهج للجراحة يعتمد على عوامل فريدة مرتبطة بالمريض، والورم، وكذلك خبرة جراح المخ والأعصاب. بصرف النظر عن التقنية الجراحية، يتم تقييم المرضى وعلاجهم بشكل فردي من قبل فرق طبية متعددة التخصصات من أطباء الغدد الصماء، وأطباء العيون، وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، وأطباء الطب الباطني، وأطباء علاج الأورام بالإشعاع؛ هذه الاستراتيجية تؤدي إلى أفضل النتائج الممكنة.

يشار إلى الجراحة عادة عندما يتسبب الورم في عجز عصبي وتغيُّرات هرمونية وزيادة الضغط داخل الجمجمة. الهدف الرئيسي من الجراحة هو إزالة الورم بشكل آمن وكامل، وكذلك تأكيد التشخيص. ومع ذلك، قد لا يكون هذا ممكنًا إذا كان الورم على اتصال وثيق مع الهياكل الحرجة المحيطة، وقد يقوم جراح المخ والأعصاب بدلاً من ذلك بإجراء إزالة جزئية للورم ويوصي بالعلاج الإشعاعي بعد الجراحة. تلعب خبرة الجراح دورًا مهمًا في قدرته على تحقيق استئصال آمن وكامل للورم.

يقوم جراحو المخ والأعصاب بتقييم كل حالة على حدة قبل تحديد كمية الورم الذي يجب إزالته. الموازنة بين المخاطر والفوائد هو ما يساعد على اختيار نهج العلاج الأمثل وقوة التدخل. الأهم من ذلك، في مرضى الأطفال، تعتمد النتائج طويلة المدى للجراحة على قدرة الحصول على الدعم الاجتماعي، والاقتصادي، والرعاية العصبية، والإشراف الطبي على وظائف الغدد الصماء.

النهجان الجراحيان الأساسيان لعلاج معظم الأورام القحفية البلعومية هما: الجراحة عبر الجمجمة و الجراحة عبر الأنف. يتم تحديد النهج من خلال تقييم مُفَصّل لحجم الورم وموقعه، ومدى غزوه للهياكل المجاورة، وخبرة جراح المخ والأعصاب. الطريق عبر الأنف طفيف التوغل ويستخدم مدخل الأنف الطبيعي للوصول إلى الورم. وهو نهج فعّال عندما يقع الورم في خط الوسط بقاعدة الدماغ.

يُعتبر المسار عبر الجمجمة هو الأكثر توغلاً والأقل شيوعًا ولكنه مفيد للأورام الأكبر حجمًا ذات الشكل والموقع المُعَقّدين مما يتطلب رؤية جراحية أوسع. بغض النظر عن التقنية، فإن كمية الورم المستأصلة تختلف من مريض لآخر وتهدف إلى إزالة أكبر قدر من الورم مع الحفاظ على القدرات الوظيفية للمريض.

يتم إجراء تقييم شامل قبل الجراحة لكل مريض استعدادًا للجراحة. تتم مراجعة الحالة الصحية، والتاريخ الطبي، والتصوير الإشعاعي لوضع خطة العلاج المُثلى.

يتم فحص مستويات هرمونات الغدة النخامية، وإذا لزم الأمر، يتم تصحيحها قبل بدء الإجراء. يتم حث المرضى وأسرهم على طرح الأسئلة والحصول على المعلومات لتقليل قلقهم.

نهج الجراحة عبر الأنف يُعرف أيضًا باسم النهج عبر الوتدي وهو العظم الموجود في الجزء الخلفي من الأنف. يتم عبور العظم الوتدي للوصول إلى موقع الورم القحفي البلعومي (صورة 1). في هذه التقنية، يتم إدخال أدوات جراحية طفيفة التوغل وكاميرا أو مجهر من خلال فتحات الأنف. بشكل عام، يتم تنفيذ نهج الجراحة عبر الأنف بالاشتراك مع طبيب الأنف والأذن والحنجرة الذي يساعد جراح المخ والأعصاب خلال مراحل مُعَيّنة من الجراحة.

عند استخدام المجهر، يمكن للجراح مراقبة منطقة العملية مباشرة. من ناحية أخرى، عند استخدام المنظار (أي الكاميرا)، يمكن تعديل زوايا الرؤية على حسب اختيار الجراح. يوفر كلا الخيارين مزايا قيّمة لحالات معينة لكن أسلوب المنظار الداخلي يسمح باستئصال الأورام الأكبر من خلال جراحة قاعدة الجمجمة عبر الأنف بالمنظار بالمقارنة بالجراحة عبر الأنف بالمجهر الجراحي.

في الأطفال، يُعتبر حجم الجيوب الأنفية وتطورها أحد الاعتبارات الأساسية لتلك الجراحة. على سبيل المثال، قد يكون إجراء جراحة الأنف على المرضى الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات أمرًا صعبًا من الناحية الفنية وفي بعض الحالات قد يكون خيارًا غير مواتٍ. ولكن على الرغم من أن خصائص بعض المرضى تجعل هذا النهج صعبًا، إلا أن التقدم في تقنيات المناظير الداخلية والمعدات الجراحية المُحَسّنة سمحت للجراحين بتوسيع جدوى الجراحة عبر الجيب الوتدي للأطفال الأصغر سنًا وإجراء الجراحة بنجاح على معظم الأورام الموجودة في خط الوسط.

تبدأ العملية بالتخدير العام، ووضع المريض في الوضعية المناسبة للجراحة، وتعقيم المنطقة الجراحية. بعد ذلك، يتم إدخال المعدات (أي المجهر أو كاميرا المنظار الداخلي) من خلال الأنف. أول عظم مرئي في مؤخرة الأنف هو العظم الوتدي. بعد إزالة قطعة من العظم الوتدي، يتم الدخول إلى الجمجمة. يتم قطع العديد من طبقات الأنسجة الواقية مثل الأم الجافية، ويتم تحديد الهياكل الحيوية مثل الأعصاب والأوعية الدموية والحفاظ عليها. بعد ذلك، يتم التعامل مع الورم وإزالته كليًا أو جزئيًا وفقًا للحالة. بعد إزالة الورم، يتم فحص المنطقة الجراحية بدقة. إذا لم يتم تحديد أي نزيف، يتم الإغلاق الطبقات. 

تعتبر خبرة الجراح في إجراء العملية مهمة للغاية لضمان أفضل النتائج.

على عكس نهج الجراحة عبر الأنف، يتم فتح الجمجمة للوصول إلى الورم من خلال إجراء يسمى حج القحف (صورة 2). هناك أنواع مختلفة من المسارات عبر الجمجمة. يعتمد اختيار نوع الجراحة على التكوين التشريحي للورم وتفضيل جراح المخ والأعصاب.

الطرق الأكثر شيوعًا هي: الطريق الجُنيحي، أو الجبهي الصدغي، أو فوق الحجاجي، أو المحجري الوجني. تعكس أسماؤهم عظم أو موقع مدخل الجمجمة. يسمح كل مسار للجراح برؤية منطقة واتجاه مُعَيّن لإجراء الجراحة.

يتم تخدير المريض أولاً ويتم وضعه على طاولة الجراحة. يتم تنظيف فروة الرأس، ويقوم الجراح بعمل شق خلف خط الشعر مباشرة للوصول إلى العظام. تتم إزالة سديلة عظمية (أي رفرف عظمي) ليتم الدخول إلى الجمجمة. بعد ذلك، يتم فتح الطبقات الواقية للدماغ. بمجرد أن يتم رؤية الدماغ، يقوم جراح المخ والأعصاب برفع جزء من الدماغ المكشوف برفق للوصول إلى الورم.

يتم استئصال الورم بعناية حتى يتم تحقيق النتيجة المرجوة. قبل الخروج من الجمجمة، يتم فحص منطقة الجراحة بالتفصيل. إذا لم يتم العثور على نزيف، يقوم الجراح بإعادة السديلة العظمية الأصلية ويغلق كل طبقة من فروة الرأس.

بعد الجراحة، يتم نقل المرضى إلى غرفة الإنعاش ويتم مراقبتهم عن كثب أثناء استيقاظهم من التخدير. الغثيان والصداع من الأعراض الشائعة بعد كلتا العمليتين. ولكن احتقان الأنف أكثر شيوعاً بعد الخضوع للجراحة عبر الأنف. بالإضافة إلى ذلك، من الشائع نسبيًا أن يعاني المرضى من العطش الزائد والتبول المفرط بشكل مؤقت بسبب الاختلالات الهرمونية بعد الجراحة.

يتم إجراء اختبارات الدم والهرمونات لتقييم أي اضطرابات. يتم تقديم العلاج الطبي للسيطرة على الخلل في مستويات الهرمونات والتعامل مع الألم والتورُّم المرتبط بالجراحة. التبول المُفرط (مرض السكري الكاذب) شائع ويتم التعامل معه طبياً باستخدام الأدوية.

يتم إجراء تصوير إشعاعي لتقييم نتائج الجراحة ومدى الاستئصال. أخيرًا، يعود المرضى إلى المنزل بعد إعطائهم التعليمات.

مخاطر الجراحة العامة مثل ردود الفعل السلبية للتخدير و/ أو الأدوية، والنزيف، والعدوى، والموت موجودة ولكنها نادرة جدًا. المخاطر المحددة في جراحة الورم القحفي البلعومي تشمل فقدان قدرة الجسم على إنتاج الهرمونات من الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد. يكون هذا الخطر أعلى في حالات الأورام الكبيرة الغازية للدماغ. ومع ذلك، يمكن التعامل مع ذلك عن طريق مكملات الهرمونات والمتابعة مع أخصائي الغدد الصماء.

من المضاعفات الأخرى ذات الصلة: تَسرُّب سائل الدماغ (أي السائل النخاعي) بعد العملية. المضاعفات الأخرى هي تلف الهياكل المحيطة، والتي يمكن أن تؤدي في النهاية إلى فقدان البصر. والجدير بالذكر أن مهارات وخبرات الفريق الجراحي والجراح أساسية لتجنب هذه المضاعفات.

يتمتع حوالي 90٪ من مرضى الورم القحفي البلعومي بالبقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات على الأقل بعد العلاج. ومع ذلك، فإن تكرار الورم شائع نسبيًا، حتى بعد الإزالة الكاملة. إذا تم الكشف عن تكرار الورم، يمكن استخدام العلاج الجراحي والعلاج الإشعاعي. بعد العلاج، قد يظل المرضى يعانون من اضطرابات هرمونية وعصبية ناجمة عن الورم والجراحة. هذا قد يُقَلّل من جودة الحياة. لذلك، من الضروري أن يكون لدى المرضى نظام دعم قوي من أفراد الأسرة والمهنيين الطبيين.

الجراحة الأولى هي أفضل فرصة لإزالة أكبر قدر من الورم بأمان. لذلك، اختر جَرّاحك بحكمة.

باختصار، الأورام القحفية البلعومية هي أورام حميدة نادرة يجب التعامل معها من قِبَل فريق متعدد التخصصات لانها مُعَقّدة وترتبط بمضاعفات خطيرة. الجراحة هي عادةً خيار العلاج الأساسي. عندما تكون الجراحة خيارًا آمناً وممكناً، فإن الهدف يكون تحقيق الاستئصال الكامل للورم.

لقد أتاح التقدم في التقنيات والمُعِدّات استخدام التدخل الجراحي عبر الأنف. ويتمتع جزء كبير من المرضى بنسبة بقاء تصل إلى 10 سنوات على الأقل بعد الجراحة. يُعَد نظام الدعم القوي والفريق الطبي أمورًا أساسية لتحسين نتائج العلاج.

• الأورام القحفية البلعومية هي أورام نادرة وحميدة نسبيًا في الجهاز العصبي المركزي، والجراحة هي العلاج الأساسي.
• من بين الأساليب الجراحية، يتم استخدام الجراحة عبر الجمجمة أو عبر الأنف بشكل شائع. يتم تحديد الاختيار بُناءً على حجم الورم وموقعه وامتداده.
• يُعَد الفريق الطبي مُتَعدِّد التخصصات جانباً أساسياً  للتعامل الأمثل مع الورم  قبل الجراحة، وأثناءها، وبعدها.
• يحتاج المرضى إلى دعم اجتماعي، واقتصادي، وعصبي، ومتابعة مع أخصائي الغدد الصماء بشكل طويل الأمد لإدارة المضاعفات المرتبطة بالورم والجراحة أو العلاج الإشعاعي.

• الجمعية الوطنية لأمراض الأورام في الدماغ [National Brain Tumor Society]
• شبكة الغدة النخامية [Pituitary Network Association]
• الجمعية الأمريكية لأورام الدماغ [American Brain Tumor Association]
• مؤسسة أورام الدماغ للأطفال [Pediatric Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة أورام دماغ للأطفال [Children’s Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة نمو الطفل [Child Growth Foundation]
• جمعية الغدد الصماء [Endocrine Society]
• مؤسسة الغدة النخامية [Pituitary Foundation]