العلاج الكيميائي للورم القحفي البلعومي

الأورام القحفية البلعومية هي أورام حميدة (غير السرطانية) من أورام الدماغ التي تتكَوَّن عادةً في قاعدة الدماغ خلف الأنف. قد تضغط الأورام الكبيرة على هياكل الدماغ المحيطة مثل الغدة النخامية، والوطاء، والأعصاب البصرية. قد يؤدي هذا إلى مشاكل في النمو، والرؤية، وخلل في إنتاج هرمونات مُعَيّنة.

الأورام القحفية البلعومية نادرة وتحدث في حوالي 0.5 إلى 2 لكل مليون شخص سنوياً. يوجد هذا النوع من الأورام بشكل أكثر شيوعاً في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 14 عاماً وفي البالغين من 50 إلى 74 عاماً. مُعَدّل البقاء على قيد الحياة ممتاز، حيث يعيش معظم الأفراد أكثر من 10 سنوات بعد التشخيص. ولكن يَعتَبِر الكثيرون أن الأورام القحفية البلعومية حالة مُزمنة لأنها يمكن أن تنمو مرة أخرى حتى بعد إزالتها جراحياً، وبالتالي تتم مراقبة المرضى من خلال اختبارات التصوير الإشعاعي المنتظمة.

تشمل خيارات علاج الورم القحفي البلعومي الجراحة والإشعاع، وكذلك العلاج الكيميائي في بعض الأحيان. يشمل العلاج الكيميائي الحالي حقن الأدوية مباشرة في الورم. ومع ذلك، لا تزال فوائد العلاج الكيميائي قيد الدراسة.

هناك العديد من خيارات العلاج للورم القحفي البلعومي، بما في ذلك:

الجراحة تهدف إلى إزالة كاملة أو جزئية للورم وهي العلاج الأكثر شيوعًا للورم القحفي البلعومي. عندما يكون ذلك ممكنًا، سيحاول الجراحون إزالة الورم بالكامل. ولكن غالبًا ما يكون هذا صعبًا لأن الأورام القحفية البلعومية قريبة من العديد من الأنسجة الحساسة والحَرِجة، وتميل إلى الالتصاق بهذه الهياكل الحيوية.

للحفاظ على هذه الهياكل المحيطة، يمكن للجراحين إزالة جزء من الورم فقط. في هذه الحالات، يتم اللجوء إلى العلاج الإشعاعي عادةً بعد الجراحة.

بعد الجراحة، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لمنع نمو الورم القحفي البلعومي من الخلايا السرطانية المتبقية بعد الجراحة. في الحالات التي تكون فيها الجراحة شديدة الخطورة، يمكن اللجوء إلى العلاج الإشعاعي بمفرده. يتضمن العلاج الإشعاعي توجيه حِزَم مُتعددة من الطاقة إلى خلايا الورم بشكل مُحَدّد مع الحفاظ على الأنسجة السليمة القريبة.

على الرغم من أن العلاج الكيميائي هو علاج شائع لمجموعة متنوعة من السرطانات، إلا أن فعاليته في علاج الورم القحفي البلعومي لا تزال قيد الدراسة المكثفة. رَكّزت الدراسات السابقة في المقام الأول على تأثير اثنين من عوامل العلاج الكيميائي الواعدة، البليوميسين والإنترفيرون ألفا، في مجموعة صغيرة من مرضى الورم القحفي البلعومي.

عادةً ما يكون العلاج داخل الورم، مما يعني أنه يتم حقن الأدوية مباشرةً في الورم أو كيسه. تشير العديد من الدراسات إلى انكماش الورم وتأخر تطور الورم عند استخدام هذه العلاجات، حيث أظهر إنترفيرون ألفا أنه أكثر أماناً من البليوميسين. ولكن لم يتم تحديد الجرعات الدقيقة ونظام العلاج الأمثل بعد.

بالإضافة إلى ذلك، قد يختلف تأثير العلاج ومخاطر حدوث أضرار عصبية بناءًا على خصائص الورم مثل الحجم والموقع والتركيب، بالإضافة إلى عوامل المريض مثل العمر، والصحة العامة، ووجود حالات مرضية أخرى.

تختبر العديد من التجارب السريرية الجارية علاجات جديدة للأورام القحفية البلعومية. توجد حاليًا ثلاث تجارب سريرية يخضع المشاركين فيها لاختبار الأدوية التالية:

• نيفولوماب و DAY101 لعلاج الورم القحفي البلعومي عند الأطفال والشباب
• فيمورافينيب Vemurafenib، وكوبيميتينيب Cobimetinib في علاج المرضى الذين يعانون من الورم القحفي البلعومي الإيجابي لطفرة BRAF V600E
• توسيليزوماب في الأطفال المصابين بورم قحفي بلعومي مينائي

إذا كنت أنت أو أي شخص تعرفه مصابًا بالورم القحفي البلعومي مُهتمًا بالمشاركة في تجربة سريرية، فناقش المخاطر والفوائد المُحتملة مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.

على الرغم من كونها حميدة عند دراسة الخلايا تحت المجهر، إلا أن الورم القحفي البلعومي الكبير يمكن أن يُسبب مشاكل وأعراض عن طريق الضغط على الهياكل المحيطة. إلى جانب الصداع والغثيان، تشمل الأعراض الشائعة الأخرى ما يلي:

تلعب الغدة النخامية دورًا ضروريًا في العديد من الأنشطة الهرمونية التي تتحكم في كيفية عمل ونمو أجسامنا. إذا ضغط  الورم على الغدة، فقد تظهر على المرضى اضطرابات هرمونية. وهو ما يؤثر بالسلب على أي نظام جسدي تنظمه الغدة النخامية. يتسبب ذلك في مجموعة مُتنوِّعة من الأعراض مثل التعب، وزيادة الوزن، وضعف الشهية، والضعف الجنسي التي قد تظهر تدريجيًا وتبدو غير مرتبطة في البداية.

عند الأطفال، يمكن أن يؤدي نقص هرمون النمو إلى تباطؤ النمو. يمكن أن يؤدي قصور الهرمونات الجنسية إلى تأخير سن البلوغ وقلة الحيض عند الإناث. يُمكن أن تُسبب الأورام القحفية البلعومية أيضاً البلوغ المبكر، على الرغم من أن هذا نادر الحدوث. يرتبط نقص الهرمون المُنَبِّه للدرقية أيضاً بمجموعة من الأعراض، بما في ذلك التعب، والضعف العام، وعدم انتظام الدورة الشهرية، والنسيان.

تتداخل الأعصاب البصرية، التي تنقل الإشارات البصرية إلى الدماغ، جُزئياً فوق الغدة النخامية مباشرةً حيث تُشَكِّل التصالب البصري. يمكن أن يضغط الورم القحفي البلعومي على كل من العصب البصري والتصالب البصري. يمكن أن يسبب هذا عرضين بصريين مُمَيّزين: الرؤية الضبابية (انخفاض حدة البصر)، وفقدان الرؤية في مناطق محددة من المجال البصري. يمكن أن يساعد تخفيف ضغط الورم على الألياف العصبية من خلال الجراحة في تحسين هذه الأعراض.

بطينات الدماغ عبارة عن شبكة من الغُرَف المملوءة بالسوائل في الدماغ والتي تنتج السائل النخاعي وتُدَوِّره. قد يَسد الورم القحفي البلعومي بعض القنوات التي تربط البطينين. وبالتالي، فإن السائل الدماغي النخاعي لن يكون قادراً على الدوران بشكل صحيح، وسوف يتراكم في الدماغ، مما يؤدي إلى حالة تُعرَف باسم استسقاء الرأس.

تختلف الأعراض حسب عمر الشخص المصاب. بالنسبة للأطفال الصغار فقد تتأثر عاداتهم الغذائية بصورة سلبية، ويصبحون عصبيين، ويكون لديهم رأس أكبر. قد يعاني الأطفال والبالغون من الصداع، والقيء، وضعف البصر.

يُعتبر خيار العلاج الأكثر شيوعاً لاستسقاء الرأس هو إزالة الورم أو استخدام صمام المخ للمساعدة على صرف السائل الدماغي. يتضمن ذلك استخدام أنبوب طويل ومَرِن مع صمام يحافظ على تدفق السائل النخاعي في الاتجاه المناسب وبالمُعَدَّل الصحيح.

يرتبط الوطاء بالغدة النخامية ويشرف على إفراز الهرمونات ومجموعة مُتنوعة من العمليات البيولوجية. يمكن أن يتسبب الضغط على منطقة الوطاء المعروفة أيضاً بما تحت المهاد في حدوث خلل وظيفي. واحدة من أشد مظاهر الخلل هي حالة تعرف باسم سمنة تحت المهاد (أو النهام أو فرط الأكل). يتميز هذا بزيادة الوزن المُفرطة على الرغم من تقييد السعرات الحرارية وتعديل نمط الحياة.

التغيرات في السلوك، وعدم انتظام درجة حرارة الجسم، والعطش، ومعدل ضربات القلب، وضغط الدم، ودورة النوم والاستيقاظ هي أيضًا علامات على خلل وظيفي في الوطاء. تشمل خيارات العلاج المُكَمِّلات الهرمونية لتعويض الجسم عن نقص هرمونات مُعَيّنة التي تنتج عن حالات مثل قصور الغدة الدرقية، وكذلك أدوية تثبيط الشهية للتعامل مع الإفراط في تناول الطعام.

• الأورام القحفية البلعومية هي أورام غير سرطانية.
• يتم علاج الأورام القحفية البلعومية بشكل شائع بالجراحة والإشعاع، مع استخدام العلاج الكيميائي في حالات مُعَيَّنة.
• بعض العلاجات الناشئة للأورام القحفية البلعومية تشمل: العلاج المناعي، ومثبطات الخلايا السرطانية.

• الجمعية الوطنية لأمراض الأورام في الدماغ [National Brain Tumor Society]
• شبكة الغدة النخامية [Pituitary Network Association]
• الجمعية الأمريكية لأورام الدماغ [American Brain Tumor Association]
• مؤسسة أورام الدماغ للأطفال [Pediatric Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة أورام دماغ للأطفال [Children’s Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة نمو الطفل [Child Growth Foundation]
• جمعية الغدد الصماء [Endocrine Society]
• مؤسسة الغدة النخامية [Pituitary Foundation]