توقعات التعافي من الورم القحفي البلعومي الذي يبدأ في مرحلة الطفولة

بشكل عام، النظرة المستقبلية للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم القحفي البلعومي جيدة وتتحسن. إذا كان من الممكن إزالة الورم بالجراحة أو الجمع بين الجراحة والإشعاع، فهناك احتمال 80٪ إلى 90٪ للتعافي. إذا ظهر الورم مرة أخرى، فعادةً ما يحدث ذلك خلال أول عامين بعد الجراحة.

على الرغم من أن مُعدلات البقاء على قيد الحياة ممتازة، فقد تنشأ مشاكل هرمونية، وبصرية، وعصبية طويلة المدى بعد العلاج. قد يتكرر المرض أيضاً إذا لم تتم إزالة الورم بالكامل. تناقش هذه المقالة توقعات التعافي للأورام القحفية البلعومية التي تظهر في مرحلة الطفولة بالتفصيل، والعوامل المختلفة التي قد تؤثر عليها.

الورم القحفي البلعومي هو ورم حميد (غير خبيث) يتطور ببطء في الدماغ بالقرب من منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية. يمكن أن يؤدي الورم إلى الضغط على الغدة النخامية، والأعصاب البصرية، والأوعية الدموية، وأنسجة المخ، مما يؤدي إلى أعراض مثل:

• مشاكل في التوازن
• الارتباك أو عدم استقرار الحالة المزاجية أو تغيرات في السلوك
• صداع
• زيادة العطش والتبول المُفرط
• القيء والغثيان
• تباطؤ النمو عند الأطفال
• مشاكل في الرؤية
• تعب
• فقدان الشهية
• تغيرات الوزن
• مشاكل في التعلُّم والتفكير

الأورام القحفية البلعومية هي أورام عشوائية مما يعني أنها تنشأ بدون سبب واضح وليست لها عوامل مثبَتَة تزيد من فرص حدوثها. ومع ذلك، يعتقد الباحثون أنها قد تنجم عن طفرة في الخلايا التي تُشَكّل أجزاءًا من الغدة النخامية عند تَطَوُّر الجنين.

بعد أخذ تاريخ طبي شامل وفحص جسدي، قد يطلب الطبيب اختبارات إضافية للمساعدة في التشخيص. تتضمن بعض هذه الاختبارات اختبارات التصوير مثل الأشعة المقطعية (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

تشمل الخيارات العلاجية الثلاثة الأكثر شيوعاً للورم القحفي البلعومي الجراحة، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي. سيتعاون جراح المخ والأعصاب وأخصائي الغدد الصماء (متخصص في الاضطرابات الهرمونية) لإنشاء أفضل استراتيجية علاجية للمريض. الجراحة والعلاج الإشعاعي هما أكثر أشكال العلاج استخدامًا للورم القحفي البلعومي.

يتزايد مُعَدّل البقاء على قيد الحياة للورم القحفي البلعومي الذي يبدأ في مرحلة الطفولة، مع وجود عدد أكبر من الناجين على المدى الطويل. ولكن مُعظم الأطفال المصابين بالورم القحفي البلعومي لا يعودون إلى حياتهم الطبيعية الكاملة بسبب تأثيرات الورم و/ أو العلاج. قد يحتاج الناجون إلى التعامل مع فقدان البصر واضطرابات الغدة الدرقية وخلل ما تحت المهاد واضطرابات الجهاز العصبي.

في الغالبية العظمى من حالات الورم القحفي البلعومي في مرحلة الطفولة، لا تنتج الغدة النخامية ما يكفي من الهرمونات (قصور الغدة النخامية). يمكن علاج ذلك بأدوية مكملات الهرمونات.  توقعات التعافي من الورم القحفي البلعومي في مرحلة الطفولة يمكن تفصيلها كالتالي:

في حوالي 50٪ إلى 80٪ من المرضى، تستمر اضطرابات حدة البصر أو المجال البصري بمرور الوقت. تزداد احتمالية الصعوبات البصرية في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم القحفي البلعومي في عمر أصغر من 10 سنوات.

قد يعاني معظم الناجين من الورم القحفي البلعومي على المدى الطويل من درجة مُعَيَّنة من القصور الهرموني. تشير الدراسات إلى قصور الغدة النخامية، الذي يُعرَّف بأنه نقص في 3 هرمونات نخامية على الأقل، في 75٪ إلى 95٪ من المرضى الذين عولجوا من ورم قحفي بلعومي أثناء الطفولة.

مرض السكري الكاذب شائع أيضاً. ومع ذلك، تختلف شدته تبعاً لنوع العلاج المُقَدَّم. يوجد مرض السكري الكاذب في 70٪ إلى 90٪ من المرضى الذين خضعوا للاستئصال الجراحي للورم وفي جميع الأطفال تقريباً الذين خضعوا لاستئصال الورم في عمر أقل من 10 سنوات. مُعَدَّل الإصابة بمرض السكري الكاذب أقل بين الأطفال الذين يتلقون فقط  العلاج الكيميائي داخل الكيس الورمي.

تُعتَبَر مُتلازمة التمثيل الغذائي مصدر قلق كبير لدى الأفراد الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم القحفي البلعومي وهم أطفال، مع ارتفاع مُعدل الإصابة بارتفاع ضغط الدم، والسمنة، ومرض السكري من النوع 2. يواجه البالغون المصابون بالورم القحفي البلعومي الذي بدأ في الطفولة أيضًا خطرًا أكبر للإصابة بأمراض القلب.

لاحظت الأبحاث حول جودة الحياة على المدى الطويل بعد علاج الورم القحفي البلعومي أن 30٪ إلى 50٪ من المرضى يعانون من ضعف في الوظائف الاجتماعية، والأداء المدرسي، والعلاقات. قد يتجَلّى هذا في الاكتئاب أو الانسحاب أو العزلة الاجتماعية، والانفجارات العاطفية والعدوانية، وصعوبات التعلم. وتجدر الإشارة إلى أن مقدمي الرعاية من أفراد الأسرة أو الأصدقاء قد يميلون إلى الإبلاغ عن درجات جودة أقل في الحياة. بشكل عام، يبدو أن الجوانب النفسية والاجتماعية تتأثر أكثر من الخصائص الجسدية.

يتمتع الناجون من الورم القحفي البلعومي الآن بتحسن كبير في مُعدّلات البقاء المتوقعة تصل إلى 90٪ عند 10 سنوات. هذا يعني أن 90٪ من المرضى يعيشون على الأقل 10 سنوات أو أكثر. ومع ذلك، فإن الورم القحفي البلعومي مرتبط بجوانب طويلة الأمد بسبب الآثار الجانبية التي تطول الغدد الصماء، والوطاء، والأعصاب البصرية، والصحة النفسية والعصبية والمَعرِفِيَّة للمرضى. يُعزى هذا إلى الورم نفسه أو الآثار الجانبية المُحتملة للعلاج.

من المهم فهم أن الورم القحفي البلعومي هو مرض مُزمِن أو طويل الأمد. حتى لو اختفى الورم نفسه، يجب على المرضى في كثير من الأحيان أن يتأقلموا مع ضعف الأداء الناجم عن الورم نفسه أو علاجه. يُعَد الفريق الطبي الداعم وفريق الرعاية ضروريون لتوفير أفضل النتائج المُمكنة للمريض.

تتضمن بعض المضاعفات التي قد تنشأ أثناء العلاج ما يلي:

• مشاكل في العين بسبب تلف الألياف العصبية البصرية
• اختلالات الهرمونات بسبب إصابة الغدة النخامية أو إصابة ما تحت المهاد
• التحديات النفسية والاجتماعية مثل الاكتئاب الناجم عن هذه المضاعفات، أو الاختلالات الكيميائية العصبية الناتجة عن إصابة الوطاء

يمكن أن تنشأ هذه المضاعفات بسبب الضرر الناجم عن ضغط الورم أو غزوِه للهياكل المحيطة. قد تحدث أيضًا لأن تقنيات العلاج الجراحي أوالعلاج الإشعاعي قد تتطلب إزالة الهياكل المحيطة لتحقيق الإزالة الكاملة للورم.

وبالتالي، يحتاج مريض الورم القحفي البلعومي إلى نهج مُتعدد التخصصات يشمل رعاية العيون، والهرمونات، وجراحة المخ والأعصاب، وعلم النفس. إلى جانب الاهتمام بالجوانب الجسدية لهذه الحالة، من الضروري أيضًا معالجة المضاعفات العاطفية والاجتماعية.

تُعَد إصابة الوطاء عاملاً رئيسياً في التوقعات السلبية بعد الجراحة، وكذلك السمنة وتَدَنّي جودة الحياة. في المرضى الذين يعانون من ورم قحفي بلعومي يغزو منطقة ما تحت المهاد (الوطاء)، سيكون هناك خطر مُتزايد لحدوث خلل وظيفي في الوطاء بالتدخل الجراحي.

هناك بعض الأدلة على أن العلاج الإشعاعي بحزمة البروتونات المُعَدَّل ثلاثي الأبعاد لديه القدرة على استهداف الورم بدقة وتقليل تأثيرات الإشعاع على الهياكل البصرية والوطائية المحيطة مقارنة بتقنيات الإشعاع التقليدية.

يواجه الأطباء عقبات مختلفة عند التعامل مع الأورام القحفية البلعومية، ولا يزال النقاش حول أفضل استراتيجية علاجية لهذه الأورام النادرة موضع نقاش. في النهاية، سيسعى الفريق الطبي جاهداً لصياغة خطة علاج مُفَصَّلة على الحالة الفردية للمريض بهدف إزالة الورم بأمان مع تقليل الأضرار التي تلحق بالبنى المحيطة.  وإذا كان الهدف من إزالة الهياكل المحيطة هو تحقيق الإزالة الكاملة للورم، فيجب على الفريق الطبي أن يخطط لعلاج الحالات الأخرى التي ستظهر مع هذا التدخل الجراحي.

المرضى الذين يعانون من الورم القحفي البلعومي لديهم مُعَدَّل مَراضَة بعد العلاج أعلى من متوسط ​​السكان بسبب المضاعفات التي تؤثر على الغدد الصماء، والوطاء، والإبصار، والصحة النفسية العصبية. نظرًا لتعقيد الأورام القحفية البلعومية، يجب أن تتم رعاية المرضى من قِبَل فريق مُتعدد التخصصات من الخبراء بما في ذلك جراحي المخ والأعصاب وأخصائيي الغدد الصماء لضمان أعلى مستوى من الرعاية. تَواصل معنا اليوم للحصول على مزيد من المعلومات حول الأورام القحفية البلعومية.

مُلَخَّص سريع للأورام القحفية البلعومية التي تظهر في مرحلة الطفولة:

• إن توقعات التعافي للورم القحفي البلعومي جيدة بشكل عام وتتحسن باستمرار مع تَقَدُّم الأبحاث والتقنيات.
• للأسف، فإن معظم الأطفال المصابين بورم قحفي بلعومي عند عمر أقل من 10 سنوات لا يستعيدون وظائفهم الطبيعية تماماً.
• قد يضطر الناجون من الورم القحفي البلعومي إلى العيش مع العديد من التحديات الهرمونية والنفسية العصبية.
• تعتمد النظرة المستقبلية للورم القحفي البلعومي على نهج وشِدَّة العلاج المطلوب.

• الجمعية الوطنية لأمراض الأورام في الدماغ [National Brain Tumor Society]
• شبكة الغدة النخامية [Pituitary Network Association]
• الجمعية الأمريكية لأورام الدماغ [American Brain Tumor Association]
• مؤسسة أورام الدماغ للأطفال [Pediatric Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة أورام دماغ للأطفال [Children’s Brain Tumor Foundation]
• مؤسسة نمو الطفل [Child Growth Foundation]
• جمعية الغدد الصماء [Endocrine Society]
• مؤسسة الغدة النخامية [Pituitary Foundation]