علاج التشوه الكهفي

يُعرف الاضطراب في تكوين الأوعية الدموية في الدماغ باسم تشوه الأوعية الدموية. أحد أنواع هذه التشوهات يسمى التشوه الكهفي (يُعرف أيضًا باسم الورم الكهفي، أو الورم الوعائي الكهفي)، ويكون على شكل مجموعة غير عادية من الأوعية الدموية التي تشبه التوت. جدران هذه الأوعية الدموية تسرّب الدم بشكل غير طبيعي، مما يجعلها عرضة للنزيف بشكل دوري.

التشوهات الكهفية غير شائعة نسبياً، تحدث في 0.3 ٪ إلى 0.5 ٪ من عموم السكان (حوالي 1 من 200 إلى 250 شخصًا يعانون من هذه الحالة). يمكن أن تكون التشوهات الكهفية عشوائية أو عائلية/ وراثية. أولئك الذين يعانون من تشوهات كهفية عشوائية عادةً ما يكون لديهم تشوه واحد فقط، في حين أن أولئك الذين يعانون من تشوهات كهفية عائلية في الأغلب يكون لديهم تشوهات متعددة في جميع أنحاء جهازهم العصبي المركزي.

لن تتقلص التشوهات الكهفية أو تختفي من تلقاء نفسها. تختلف خيارات العلاج لكل شخص وتعتمد على عدة عوامل، مثل الحجم، والموقع، والأعراض، وإن كان هناك تاريخ للنزيف من التشوه الكهفي، بالإضافة إلى صحتك العامة. الخيارات المختلفة المتاحة تتضمن الملاحظة بدون جراحة، و الأدوية ، و الجراحة.

كل خيار علاجي له مزاياه وعيوبه الخاصة، ولكلٍّ منهم الحالة المرضيَّة المعيَّنة التي يُفضّل فيها الخيار. سيرشدك جراح المخ والأعصاب لفهم هذه الاختيارات، وسيشرح مخاطر وفوائد كل خيار حتى تتمكن من اتخاذ قرار مستنير.وفي النهاية، خبرة جراح المخ والأعصاب مهمة لتحقيق أفضل النتائج الجراحية.

الملاحظة هي استراتيجية علاج لأولئك الذين لديهم أعراض بسيطة أو لا يوجد لديهم أعراض على الإطلاق، وهي مفيدة بشكل خاص للتشوه الكهفي الذي لم ينزف، أو الموجود في جزء عميق من الدماغ يصعب الوصول إليه جراحياً بأمان. إنها أيضاً استراتيجية معقولة لأولئك الذين لا يتمتعون بصحة جيدة لإجراء الجراحة. باستخدام الملاحظة فقط، يمكن تجنب المضاعفات المحتملة المرتبطة بالجراحة و الأدوية. أيضاً، أخذ إجازة إضافية من العمل للتعافي ليس ضرورياً.

ومع ذلك، فإن خطر نزيف التشوه الكهفي يستمر بمعدل 1٪ كل عام. جزء أساسي من الانتظار اليقظ (الملاحظة) هو الخضوع لفحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) المنتظمة. يتم إجراء هذه الفحوصات لتقييم نزيف وحجم التشوه الكهفي. من المحتمل أن يُطلب منك إجراء فحص بالرنين المغناطيسي مرة واحدة سنويًا خلال العامين الأولين. إذا بدأت الأعراض في الظهور (النوبات)، فقد يُنصح بالبدء في تناول دواء للصرع، أو الخضوع لعملية جراحية إذا فشلت الأدوية في التحكم في النوبات.

الأدوية الموصوفة للتشوهات الكهفية الأكثر شيوعاً هي الأدوية المضادة للصرع. تمنع هذه الأدوية النوبات عن طريق تغيير المركبات الكيميائية في الدماغ. هناك أنواع عديدة، ولكل منها طريقتها الخاصة في العمل، ومزاياها ومخاطرها المختلفة.

• ليفيتيراسيتام - يعمل عن طريق الالتصاق ببروتين في الدماغ يسمى SV2A. يمكن أن يوقف العديد من أنواع النوبات، ولكنه قد يجعلك أيضًا تشعر بالإرهاق، أو الانفعال، أو يسبب تغيرات سلوكية.
• كاربامازيبين - يساعد على استقرار النشاط الكهربائي في الدماغ ووقف النوبات عن طريق سد قنوات الصوديوم. وهو فعال مع العديد من أنواع النوبات ولكن يمكن أن يسبب الدوخة، أو النعاس، أو الغثيان.
• حمض الفالبرويك - يوقف النوبات عن طريق زيادة مستوى مادة كيميائية تسمى حمض جاما أمينوبوتريك (GABA) في الدماغ. فهو يساعد على تهدئة الخلايا العصبية مفرطة النشاط ويمنع النوبات وهو فعّال ضد مجموعة واسعة من النوبات، ولكنه يمكن أن يزيد وزنك، أو يؤدي إلى فقدان الشعر، ويمكن أن يتسبب في تلف الكبد. يجب على النساء الحوامل عدم استخدام هذا الدواء أثناء الحمل.
• الفينيتوين - يوقف النوبات عن طريق سد قنوات الصوديوم في الدماغ. إنه يعمل مثل كاربامازيبين، ولكنه يحجب أنواعًا مختلفة من القنوات. إنه فعال في علاج العديد من أنواع النوبات، ولكنه يمكن أن يسبب أيضاً فرط نمو اللثة، أو الرعاش، أو الطفح الجلدي، أو تلف الكبد. يجب على النساء الحوامل عدم استخدام هذا الدواء أثناء الحمل.
• لاموتريجين - يوقف النوبات عن طريق سد قنوات الصوديوم والكالسيوم في الدماغ. يعمل بشكل جيد مع العديد من النوبات، ولكنه قد يسبب أيضًا الدوخة، أو الغثيان، أو الصداع.

من الضروري العمل عن كثب مع طبيب الأعصاب الخاص بك واتباع تعليماته بعناية للحصول على أقصى فائدة من الدواء مع تقليل أي آثار جانبية محتملة.

لاحظ أن هذه الأدوية لا يمكنها علاج الورم الكهفي؛ هي فقط تمنع النوبات من الحدوث. العلاج الدوائي مفيد بشكل خاص للتشوه الكهفي الذي يكمن في عمق الدماغ، مما يجعل من الصعب جداً إزالته جراحياً. العلاج الدوائي مفيد أيضاً لأولئك الذين يعانون من تشوه كهفي لم ينزف، أو نزف مرة واحدة فقط ولا يسبب أي أعراض أخرى.

إذا أصبت بنوبات لا تستجيب للأدوية، فقد تحتاج إلى زيادة عدد مضادات الصرع التي تتناولها. يمكن أن تكون النوبات المقاومة للأدوية أيضاً سبباً للتفكير في اللجوء إلى التدخل الجراحي لإزالة التشوه الكهفي .

قد تكون هناك حاجة لتخفيف الآلام للمرضى الذين يعانون من تشوه كهفي. اختيار نوع مسكن الألم سيعتمد على شدة ونوع الألم الذي تعاني منه. تشمل مسكنات الألم الشائع استخدامها للأشخاص الذين يعانون من التشوهات الكهفية ما يلي:

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات) - يمكن أن تساعد في تخفيف الألم الخفيف إلى المتوسط ​​وتقليل الالتهاب (مثل إيبوبروفين، ونابروكسين).
• أسِيتامينُوفين-  خيار آخر لتسكين الآلام، خاصة لأولئك الذين لا يستطيعون تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (مثل تايلينول).
• المواد الأفيونية - يوصف للألم الشديد ولكن يجب استخدامه بحذر بسبب خطر الإدمان والآثار الجانبية الأخرى.
• بعض أدوية النوبات/ الصرع - قد تُستخدم بعض هذه الأدوية لتخفيف آلام الأعصاب الناجمة عن التشوه الكهفي (من الأمثلة على ذلك جابابنتين، وبريجابالين).

تأكد من التحدث مع طبيبك قبل تناول أي مسكنات، لأنها قد تكون لها آثار جانبية ويمكن أن تتفاعل مع الأدوية الأخرى الموصوفة لعلاجك.

عادةً ما يُنصح بالجراحة  لإزالة التشوه الكهفي في حالة وجود التشوه في جزء يسهل الوصول إليه من الدماغ ويسبب أعراضاً شديدة أو متوسطة مثل النوبات غير المستجيبة للأدوية، أو المشاكل العصبية الأخرى.

تتم الجراحة تحت تأثير التخدير العام. ستكون نائماً أثناء الجراحة ولن تشعر بأي شيء. سيتم توصيل جهاز التنفس الصناعي لمساعدتك على التنفس أثناء العملية. ستتم مراقبتك باستمرار طوال الجراحة من قبل طبيب التخدير للتأكد من أنك في أمان.

يتم عمل شق في فروة الرأس وفتح جزء من الجمجمة (حج القحف) حتى يتمكن جراح المخ والأعصاب من الوصول إلى التشوه الكهفي. ثم تتم إزالة التشوه الكهفي بعناية باستخدام أدوات متخصصة؛ مع حماية أنسجة المخ والأوعية الدموية الطبيعية قدر الإمكان. بعد إزالة التشوه الكهفي، يُعاد عظم الجمجمة إلى مكانه، وتُستخدم الغرز لإغلاق الشق.

سيُطلب منك البقاء في المستشفى لبضعة أيام بعد الجراحة حتى يمكن مراقبتك في حالة حدوث أي مضاعفات. ستستغرق عملية التعافي بأكملها حوالي 6 أسابيع. بعد الجراحة، أكثر من 80٪ من المرضى سيشعرون بتحسن ويحدث انخفاضاً في شدة أو تكرار الأعراض، وغالبًا ما يتحررون تماماً من النوبات. بشكل عام، كلما خضعت لعملية جراحية مبكراً بعد حدوث النوبات، كانت النتيجة أفضل.

تنطوي الجراحة على بعض المخاطر ومنها: النزيف، والعدوى، وتسرب السائل الدماغي الشوكي من موقع الجراحة، كما يعاني حوالي 5٪ من المرضى من مشاكل عصبية جديدة مثل ضعف أحد الأطراف، أو صعوبة الكلام. تحدث الوفاة بعد الجراحة لإزالة التشوه الكهفي في ما يقرب من 1٪ إلى 2٪ من الحالات.

ناقش مخاطر وفوائد الجراحة مع جراح المخ والأعصاب. اختيار جراح المخ والأعصاب ذو الخبرة في التعامل مع عملية جراحية صعبة تقنيًا مثل إزالة التشوه الكهفي مهم جدًا.

الإشعاع الجراحي التجسيمي (Stereotactic Radiosurgery) هي تقنية تستخدم لتوجيه حزم الإشعاع إلى الجزء المطلوب من الدماغ بمستويات عالية من الدقة. الإشعاع الجراحي التجسيمي هو طريقة علاج غير جراحية، لذلك لن يكون لديك أي شق/ جرح في الجلد، ولن يترك ندوباً مرئية. من المهم ملاحظة أن هذا النمط من العلاج نادراً ما يستخدم للتشوهات الكهفية.

تُستخدم أنظمة الإشعاع الجراحي التجسيمي المختلفة مثل سكين جاما (Gamma Knife) والأنظمة القائمة على المعجّل الخطّي (مثل سايبر نايف CyberKnife)، والعلاج بحزمة البروتون تُستخدم بشكل شائع، ولكل منها اختلافات في الدقة، والتوافر، والتكلفة. استشر جراح المخ والأعصاب الخاص بك لتحديد أفضل نظام لعلاجك.

عادةً ما يتطلب علاج الإشعاع الجراحي التجسيمي جلسة واحدة فقط، ومن المفترض أن تتمكن من العودة إلى المنزل في نفس اليوم. تبدأ العملية بوضع إطار فوق رأسك. تتطلب منك بعض الأنظمة ارتداء قناع مصنوع خصيصاً لذلك. ثم يتم إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد الموقع الدقيق للتشوه الكهفي والموقع الدقيق المراد استهدافه. بعد ذلك، سيُطلب منك الاستلقاء في غرفة خاصة للعلاج الإشعاعي بينما تستهدف الآلة التشوه الكهفي بحزم إشعاعية دقيقة. تستغرق هذه العملية حوالي ساعة واحدة. بمجرد الانتهاء من الإشعاع الجراحي التجسيمي، تتم إزالة إطار الرأس، وستتمكن من العودة إلى المنزل إذا سارت الأمور على ما يرام.

من المتوقع حدوث آثار جانبية مؤقتة، مثل الألم في مكان تثبيت إطار الرأس والصداع. من الآثار الجانبية الخطيرة المحتملة بعد العلاج بالإشعاع الجراحي التجسيمي حدوث النزيف من التشوه الكهفي.

علاج الإشعاع الجراحي التجسيمي هو خيار غير جراحي وسريع نسبياً، ومناسب بشكل خاص للأشخاص غير القادرين على الخضوع للتخدير العام. كما أنه مفيد للتشوهات الكهفية الموجودة في أعماق الدماغ (مثل جذع الدماغ). ومع ذلك، فإن معدلات الشفاء التام من الأعراض أقل من تلك المتوقعة بعد الجراحة التقليدية، وقد يستغرق التشوه الكهفي وقتاً أطول للتقلص. تتوفر أنظمة الإشعاع الجراحي التجسيمي في المراكز المتخصصة فقط، ويجب مراعاة تكلفة هذه الطريقة المتطورة من العلاج.

قد يكون تشخيص التشوه الكهفي أمراً محيراً. تتوفر خيارات العلاج المختلفة، لكل منها مزاياها وعيوبها. تأكد من مناقشة استراتيجيات العلاج المخصصة مع جراح المخ والأعصاب الخاص بك.

• يمكن ملاحظة التشوهات الكهفية بدون تدخل جراحي، أو علاج أعراضها بالأدوية، أو إزالتها جراحياً.
• تشمل المراقبة بدون جراحة إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي بانتظام لمتابعة حجم التشوه الكهفي، والكشف عن حدوث أي نزيف منه.
• يشمل علاج الورك الكهفي الدوائي عادةً مضادات الصرع، والتي تمنع النوبات.
• يُنصح عادةً بإجراء الجراحة لمن يعانون من تشوه كهفي يسهل الوصول إليه ويسبب أعراضاً شديدة.

• التحالف لعلاج التشوه الكهفي Alliance to Cure Cavernous Malformation
• الرابطة الأمريكية لجراحي الأعصاب American Association of Neurological Surgeons
• المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة National Organization for Rare Disorders