مراقبة التشوه الكهفي

يمكن أن يكون نهج "المراقبة والانتظار" لأي حالة طبية مرهقاً ومستنزفاً عاطفياً. ولكن في كثير من حالات التشوهات الكهفية، فإن مجرد مراقبة الحالة بمرور الوقت تعد خياراً معقولاً. مع زيادة استخدام تقنيات التصوير، أصبح اكتشاف التشوه الكهفي العرضي أو بالمصادفة وبدون أعراض أكثر شيوعاً. فبالتالي إذا لم يكن يسبب التشوه الكهفي مشاكل، فقد لا يكون العلاج ضرورياً.

الخطوة الأولى في تحديد ما إذا كانت الملاحظة هي مسار العلاج الصحيح لك هي فهم المسار الطبيعي للتشوه الكهفي، والمخاطر والفوائد المحتملة لجميع خيارات العلاج المتاحة. في هذه المقالة، نناقش هذه الاعتبارات، وسنصف ما ستترتب عليه الملاحظة بدون تدخل جراحي.

التشوهات الكهفية عبارة عن مجموعات من الأوعية الدموية المتوسّعة بشكل غير طبيعي والتي يمكن أن تتشكل في الدماغ أو الحبل الشوكي. يتراوح حجمها من بضعة مليمترات إلى عدة سنتيمترات (حوالي 0.5 إلى 2 بوصة). على الرغم من أن معظم التشوهات الكهفية لا تسبب أي أعراض وقد لا تحتاج إلى علاج، إلا أن بعضها قد ينتج عنه أعراض عصبية مثل الصداع والنوبات، والتغيرات في الوظائف الحركية (قدرتك على التحكم في حركات الجسم).

تحدث التشوهات الكهفية بسبب الطفرات الجينية. في معظم الحالات، تحدث هذه الطفرات بشكل عشوائي في الأفراد الأصحاء وتسمى التشوهات الكهفية العشوائية. في حالات أخرى، يتم توريث الطفرات من أحد الوالدين وتسمى التشوهات الكهفية العائلية. يرتبط النوع العائلي بشكل خاص بالطفرات في جينات KRIT1 أو CCM2 أو PDCD10. قد يصاب الفرد المصاب بتشوهات كهفية عائلية بتشوهات كهفية متعددة طوال حياته.

على الرغم من أن سبب هذه الطفرات الجينية غير معروف، فقد تم الإبلاغ عن أن التعرض للإشعاع، خاصة عند إعطائه بجرعات عالية، قد يتسبب في حدوث تشوهات كهفية في العديد من الحالات.

علاج التشوه الكهفي يعتمد على موقع التشوه، وحجمه، وعدد التشوهات، ووجود الأعراض، أو شدتها. يضع الأطباء خططاً علاجية للمرضى بناءً على عدة عوامل، بما في ذلك:

• خطر حدوث نزيف: التشوهات الكهفية لها جدران غير طبيعية للأوعية الدموية ولذلك فهي أكثر عرضة للارتشاح والنزيف. يمكن أن يؤدي وجود الدم ومشتقات تكسير خلايا الدم إلى تهيّج أنسجة المخ المحيطة ويتسبب ذلك في أعراض مثل النوبات. إذا تمزق التشوه الكهفي، فقد يضغط تدفق الدم على الدماغ المحيط ويزيد الأعراض سوءاً.
• وجود أعراض: في المرضى الذين يعانون من أعراض شديدة، قد يوفر العلاج راحة طال انتظارها. أما بالنسبة للمرضى الذين لا يعانون من أعراض والذين يواجهون مخاطر منخفضة من الأعراض المستقبلية، فإن العلاج قد يضيف فقط مخاطر غير ضرورية وعبء مالي.
• موقع التشوه الكهفي: التشوهات الكهفية الموجودة في المناطق العميقة أو بجوار المراكز الحرجة للدماغ يَصعُب الوصول إليها جراحياً وتزداد مخاطر إزالتها بالجراحة.
• تفضيل المريض: قد يُفضّل بعض المرضى الذين ليس لديهم أعراض أو يعانون من أعراض خفيفة أن يمضوا قدماً بالعلاج حتى ينعموا براحة البال أنه قد تم شفاؤهم من التشوه الكهفي، أو لتجنب العبء المالي للمتابعة المنتظمة بالتصوير والزيارات للعيادات أو المستشفيات.

تشمل خيارات العلاج الملاحظة أو الاستئصال الجراحي. في عام 2017، أصدرت لجنة خبراء الأطباء التابعة للمجلس الاستشاري العلمي لتحالف الورم الوعائي (Angioma Alliance) إرشادات علاج التشوهات الكهفية بناءً على الأبحاث الحالية. تأخذ في الاعتبار العوامل الموضحة أعلاه عند تحديد خيار العلاج الأمثل للمريض. قم بإجراء مناقشة شاملة مع جراح المخ والأعصاب الخاص بك لتحديد خيار العلاج المناسب لك.

تعتبر الملاحظة بدون تدخل جراحي خياراً معقولاً للمرضى الذين يعانون من تشوهات كهفية بدون أعراض أو أعراض خفيفة، خاصةً إذا كان الاستئصال الجراحي الآمن صعباً بسبب موقع التشوه الكهفي، أو إذا كان لديك أمراض أخرى تجعل الجراحة محفوفة بالمخاطر.

هناك العديد من الفوائد لنهج "المراقبة والانتظار" للتشوه الكهفي. من خلال الملاحظة، يمكنك تجنب التكاليف والمضاعفات المحتملة المرتبطة بالجراحة.

من ناحية أخرى، عدم وجود علاج فعّال للشفاء من التشوه (كالجراحة) يعني أنه سيكون هناك دائماً خطر حدوث نزيف من التشوه الكهفي. يمكن للدم أن يهيّج أنسجة المخ القريبة مما يسبب نوبات أو مشاكل عصبية أخرى مثل الضعف. يمكن أن تتراوح الاحتمالية السنوية لحدوث النزيف من 1٪ إلى 5٪، ولكن في المرضى الذين ليس لديهم أعراض أو تاريخ سابق لنزيف، فإن هذا الاحتمال يكون أقل من 1٪ سنويًا.

ستشمل الملاحظة الطبية للتشوه الكهفي إجراء فحوصات تصويرية منتظمة للتحقق من أي نزيف. غالبًا ما يُنصح بالتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للتشوهات الكهفية الموجودة في الدماغ لأنها توفر معلومات مفصّلة للغاية. يمكن إجراء التصوير سنوياً في السنوات القليلة الأولى، ثم تكراره على فترات أكثر تباعداً، أو حسب الحاجة، بعد المناقشة مع جراح المخ والأعصاب.

الأوعية الدموية الغير طبيعية الموجودة في التشوه الكهفي لا تختفي أو تتلاشى ببساطة؛ ولكن يمكن إعادة امتصاص الجلطات الدموية التي تتشكل داخل وحول التشوه الكهفي مما يتسبب في تقلص التشوه الكهفي. في بعض الحالات، يمكن أن يتقلص التشوه الكهفي لدرجة إنه يصبح بالكاد ملحوظاً في اختبار التصوير بالرنين المغناطيسي.

تُعد الملاحظة بدون تدخل جراحي للتشوه الكهفي خياراً علاجياً مناسباً للمرضى الذين لا يعانون من أعراض. خطر النزيف منخفض، خاصةً إذا لم ينزف التشوه الكهفي من قبل. من خلال المراقبة المنتظمة، يمكن تجنب التكلفة والمضاعفات المحتملة لخيارات العلاج الأخرى مثل الجراحة.

• التحالف لعلاج التشوه الكهفي Alliance to Cure Cavernous Malformation
• الرابطة الأمريكية لجراحي الأعصاب American Association of Neurological Surgeons
• المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة National Organization for Rare Disorders